主肺動脈間隔缺損是一種複雜的先天性心臟病，胎兒出生後由於主動脈壓力高於肺動脈壓力，會產生大量的左向右分流。如果缺損比較大，孩子會很快出現肺動脈高壓，甚至心力衰竭。需要儘早手術治療，一般要在生後6個月之內，年齡再大可能失去手術機會，或術後效果差。

這種手術難度一般複雜，手術風險還可以，目前大的心臟中心手術死亡率可控制在5%之內。手術費用大約10萬左右。可以一次性根治，術後會和正常人差不多。

首先，來談一下什麼是主肺動脈間隔缺損（我們單位稱之為主肺動脈窗）？正常情況下，主動脈與肺動脈是兩條獨立的血管，主動脈運輸的是動脈血，肺動脈運輸的是靜脈血，主動脈與肺動脈好比是兩條平行的河流，這兩條河流之間沒有交通，這兩條河流之間的河水相互之間不會發生流通與干擾。

當兩條平行的河流之間存在一條橫向相連的河道，河水會從水流量大、壓力高的一側河流流入另外一條河流。同理，主肺動脈窗存在時，由於主動脈壓力高於肺動脈壓力，血液會從主動脈側流入肺動脈側，會導致兩方面的變化：（一）左、右心容量負荷增加，患者左、右心擴張甚至出現充血性心衰。（二）肺血增多，患兒容易發生肺部感染、肺動脈高壓。

主肺動脈窗一旦發現應及時治療，以避免或預防器質性肺動脈高壓的出現。手術為唯一有效的治療方式，手術並不複雜，可透過主動脈或肺動脈用補片關閉主肺動脈窗即可，整體療效好。