嬰兒痙攣症是起病於嬰兒期的一種難治性癲癇,往往會導致精神發育障礙。這部分孩子的發作形式比較有特點,主要是點頭樣、鞠躬樣的發作。腦電圖也有它的特徵性,是一個高幅失律的圖形。
嬰兒痙攣症屬於一種難治性癲癇綜合徵。多數是由於腦部器質性病變,少數是遺傳性代謝性疾病所引起的。所以說嬰兒痙攣症並不一定都是父母遺傳造成。
癲癇病人的子女有1/500發生嬰兒痙攣症,發生在出生後幾天到30個月,半歲前是發病高峰。由於嬰兒整天在床上或襁褓中,年輕的媽媽缺乏經驗,容易麻痺大意,把發作病情誤認為由於孩子飢餓、尿布溼或頭頸身體不適引起。痙攣停止後,可遺留神經損傷症狀和體徵,如語言障礙、部分失明、斜視、肢體癱瘓,或有其他型別癲癇發作。本病死亡率佔13%,而90%以上智慧低下。因此,認清疾病,及時予以控制是非常重要的。
嬰兒痙攣症的治療
1、激素類或者是免疫治療:首選促皮質激素,也叫做ACTH,這個藥的療程比較長,要4-6周,而且過後還得用激素口服,大概半年左右,這個藥可能比較難找到,所以目前還有其它一些替代方法,比如大劑量的甲基強的松龍衝擊治療,隨後也是用激素口服;還有就是大劑量的丙種球蛋白衝擊治療,但是費用會比較貴;
2、抗癲癇藥物:常用的抗癲癇藥物首選妥泰,其他還有丙戊酸、氯硝西泮、左乙拉西坦等,還有就是氨己烯酸,對於合併有結節性硬化的嬰兒痙攣症的效果會比較好,但是在國內特別是大陸沒有這個藥,很多時候都要到香港等地方去買;
3、生酮飲食:生酮飲食就是透過特殊的飲食控制,將酮體代替糖成為大腦內主要的功能物質,從而起到控制發作的目的。因為他的飲食是比較特殊的,比較平淡的,所以說很多家長是堅持不下去的;
4、手術治療:當上述這些方法都沒有效的時候,可以考慮手術治療。但是手術治療需要術前做一個定位,只有明確找到癲癇病灶才能夠進行手術治療,如果找不到,往往也沒辦法做手術。對於嬰兒痙攣症來說,治療比較困難,往往需要多種方法一起綜合使用。
如果確認父母雙方有一方有痙攣或者往上幾代有痙攣史,建議要孩子前採用三代試管嬰兒技術,進行基因篩選避免將這種疾病遺傳給下一代。
嬰兒痙攣症是起病於嬰兒期的一種難治性癲癇,往往會導致精神發育障礙。這部分孩子的發作形式比較有特點,主要是點頭樣、鞠躬樣的發作。腦電圖也有它的特徵性,是一個高幅失律的圖形。
嬰兒痙攣症屬於一種難治性癲癇綜合徵。多數是由於腦部器質性病變,少數是遺傳性代謝性疾病所引起的。所以說嬰兒痙攣症並不一定都是父母遺傳造成。
癲癇病人的子女有1/500發生嬰兒痙攣症,發生在出生後幾天到30個月,半歲前是發病高峰。由於嬰兒整天在床上或襁褓中,年輕的媽媽缺乏經驗,容易麻痺大意,把發作病情誤認為由於孩子飢餓、尿布溼或頭頸身體不適引起。痙攣停止後,可遺留神經損傷症狀和體徵,如語言障礙、部分失明、斜視、肢體癱瘓,或有其他型別癲癇發作。本病死亡率佔13%,而90%以上智慧低下。因此,認清疾病,及時予以控制是非常重要的。
嬰兒痙攣症的治療
1、激素類或者是免疫治療:首選促皮質激素,也叫做ACTH,這個藥的療程比較長,要4-6周,而且過後還得用激素口服,大概半年左右,這個藥可能比較難找到,所以目前還有其它一些替代方法,比如大劑量的甲基強的松龍衝擊治療,隨後也是用激素口服;還有就是大劑量的丙種球蛋白衝擊治療,但是費用會比較貴;
2、抗癲癇藥物:常用的抗癲癇藥物首選妥泰,其他還有丙戊酸、氯硝西泮、左乙拉西坦等,還有就是氨己烯酸,對於合併有結節性硬化的嬰兒痙攣症的效果會比較好,但是在國內特別是大陸沒有這個藥,很多時候都要到香港等地方去買;
3、生酮飲食:生酮飲食就是透過特殊的飲食控制,將酮體代替糖成為大腦內主要的功能物質,從而起到控制發作的目的。因為他的飲食是比較特殊的,比較平淡的,所以說很多家長是堅持不下去的;
4、手術治療:當上述這些方法都沒有效的時候,可以考慮手術治療。但是手術治療需要術前做一個定位,只有明確找到癲癇病灶才能夠進行手術治療,如果找不到,往往也沒辦法做手術。對於嬰兒痙攣症來說,治療比較困難,往往需要多種方法一起綜合使用。
如果確認父母雙方有一方有痙攣或者往上幾代有痙攣史,建議要孩子前採用三代試管嬰兒技術,進行基因篩選避免將這種疾病遺傳給下一代。