中樞性耳聾是病變於和偉大腦與腦幹，累及與蝸神經及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。

具體表現為：腦幹性中樞性耳聾單側或雙側聽力減退 常呈部分性感音性耳聾，對於其他的腦神經都會有受損情況，如耳蝸前庭分離等，造成皮質性中樞無法判斷聲音和距離導致耳聾，有時候對於聲音的審美能力降低，雙耳雙側聽力減退等。

對於治療是藥物輔助並且是佩戴助聽器提高聽力。

中樞性耳聾的發病部位至在腦幹與大腦中，其發生病變後會波及到蝸神經核和其中樞傳導通路從而導致中樞性耳聾發生，此病多發生在老人身上，無性別關係，是精神病的範圍。腦幹性中樞性耳聾病發病程度輕，但影響到-側耳蝸核神經和對側的交叉纖維時，會導致二耳都聾。大多患者一隻耳朵耳聾，另一耳朵聽力也有下降，對聲音近遠判斷難。

典型症狀：

單側或雙側聽力減退是主要表現。

常見症狀：

1.腦幹性中樞性耳聾單側或雙側聽力減退，常呈部分性感音性耳聾，可有其他腦神經核及長束受損徵象、耳蝸前庭分離徵象等。2.皮質性中樞性耳聾難以辨別聲音的距離和性質，有時雖然聽覺不受損害但對於語言的審美能力降低，單側皮質聽覺區受損或單側傳導通路受損可產生對側或雙側聽力暫時減退。