⒈副腫瘤病變可累及神經系統的任何部位,如腦、脊髓、周圍神經、神經-肌肉接頭和肌肉等。副腫瘤綜合徵可分10 餘種,根據受損部位不同表現為不同的臨床症狀、體徵。副腫瘤綜合徵按主要累及的部位可分為: ⑴累及中樞神經系統:包括小腦變性(PCD)、副腫瘤性腦脊髓炎(PEM)、副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣(POM)及脊髓炎等。 ⑵累及周圍神經:少見,不足1%的癌症患者出現累及周圍神經的PNS,包括亞急性感覺神經元病(SSN)、亞急性運動神經病(SMN)、感覺-運動或自主神經元病等。 ⑶累及神經-肌肉接頭及肌肉:如Lambert-Eaton 肌無力綜合徵(LEMS)、皮肌炎、多發性肌炎及壞死性肌病等。 ⒉副腫瘤綜合徵共同的臨床特點 ⑴多數患者的PNS 症狀出現於腫瘤之前,可在數年後才發現原發性腫瘤。 ⑵亞急性起病,數天至數週症狀發展至高峰,而後症狀、體徵可固定不變,患者就診時多存在嚴重的功能障礙或勞動能力喪失。 ⑶PNS 的特徵性症狀包括小腦變性、邊緣葉腦炎等,均提示副腫瘤性。小腦變性患者除眩暈、複視及共濟失調,可出現輕度蹠反射伸性。 ⑷腦脊液細胞數增多,蛋白和IgG 水平升高,電生理檢查可見相應的周圍神經或肌肉病變。 ⒊患者血清和CSF 中可檢出五種與本綜合徵有關的主要抗體 ⑴抗-Hu 抗體(抗神經元抗體),與副腫瘤性腦脊髓炎有關。 ⑵抗-Yo 抗體,是特異性抗小腦Purkinje 細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody,APCA),與副腫瘤性小腦變性和生殖系統或婦科腫瘤有關。 ⑶抗-Ri 抗體(抗神經元骨架蛋白抗體),與副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣和乳腺癌相關。 ⑷癌症相關性視網膜病(CAR)抗體。 ⑸抗電壓門控鈣通道抗體,見於LEMS 及僵人綜合徵(SMS)患者。前三種抗體具有相當的特異性,可證實癌腫的存在,使醫生針對相關的臟器進行檢查。 主要表現為:腫瘤熱、惡液質、免疫抑制、重症肌無力、肥大性骨關節病、男性乳房發育症、柯興綜合徵、神經肌肉痛、高鈣血癥、低血糖症、高血壓、不明原因的貧血、血小板減少性紫癜、皮肌炎、瀰漫性血管內凝血、腎炎等等。 注意:內分泌腺的腫瘤(如垂體腺瘤),產生原內分泌腺的固有激素(如生長激素)導致的病變及臨床表現,不屬於副腫瘤綜合症。
⒈副腫瘤病變可累及神經系統的任何部位,如腦、脊髓、周圍神經、神經-肌肉接頭和肌肉等。副腫瘤綜合徵可分10 餘種,根據受損部位不同表現為不同的臨床症狀、體徵。副腫瘤綜合徵按主要累及的部位可分為: ⑴累及中樞神經系統:包括小腦變性(PCD)、副腫瘤性腦脊髓炎(PEM)、副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣(POM)及脊髓炎等。 ⑵累及周圍神經:少見,不足1%的癌症患者出現累及周圍神經的PNS,包括亞急性感覺神經元病(SSN)、亞急性運動神經病(SMN)、感覺-運動或自主神經元病等。 ⑶累及神經-肌肉接頭及肌肉:如Lambert-Eaton 肌無力綜合徵(LEMS)、皮肌炎、多發性肌炎及壞死性肌病等。 ⒉副腫瘤綜合徵共同的臨床特點 ⑴多數患者的PNS 症狀出現於腫瘤之前,可在數年後才發現原發性腫瘤。 ⑵亞急性起病,數天至數週症狀發展至高峰,而後症狀、體徵可固定不變,患者就診時多存在嚴重的功能障礙或勞動能力喪失。 ⑶PNS 的特徵性症狀包括小腦變性、邊緣葉腦炎等,均提示副腫瘤性。小腦變性患者除眩暈、複視及共濟失調,可出現輕度蹠反射伸性。 ⑷腦脊液細胞數增多,蛋白和IgG 水平升高,電生理檢查可見相應的周圍神經或肌肉病變。 ⒊患者血清和CSF 中可檢出五種與本綜合徵有關的主要抗體 ⑴抗-Hu 抗體(抗神經元抗體),與副腫瘤性腦脊髓炎有關。 ⑵抗-Yo 抗體,是特異性抗小腦Purkinje 細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody,APCA),與副腫瘤性小腦變性和生殖系統或婦科腫瘤有關。 ⑶抗-Ri 抗體(抗神經元骨架蛋白抗體),與副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣和乳腺癌相關。 ⑷癌症相關性視網膜病(CAR)抗體。 ⑸抗電壓門控鈣通道抗體,見於LEMS 及僵人綜合徵(SMS)患者。前三種抗體具有相當的特異性,可證實癌腫的存在,使醫生針對相關的臟器進行檢查。 主要表現為:腫瘤熱、惡液質、免疫抑制、重症肌無力、肥大性骨關節病、男性乳房發育症、柯興綜合徵、神經肌肉痛、高鈣血癥、低血糖症、高血壓、不明原因的貧血、血小板減少性紫癜、皮肌炎、瀰漫性血管內凝血、腎炎等等。 注意:內分泌腺的腫瘤(如垂體腺瘤),產生原內分泌腺的固有激素(如生長激素)導致的病變及臨床表現,不屬於副腫瘤綜合症。