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  • 1 # 藥本千秋

    痙攣性斜頸是指原發性頸部肌肉不隨意收縮引起的頭頸扭轉和轉動為表現的症侯群,以成人肌張力障礙侷限性發作最為常見,稱之為特發性頸肌張力障礙更確切。這種頸部肌肉不自主的異常運動尤其會在患者處於公眾場合或緊張繁忙時加重,使患者的工作無法正常進行。痙攣性斜頸的患病率大約是9個/10萬,其發病率與性別和年齡相關,女性的發病率通常高於男性。發病的高峰年齡為50-60歲。

    痙攣性斜頸機制尚未明確,可能與以下幾方面相關:遺傳因素:

    部分成人肌張力障礙侷限型發作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學研究方面已取得了很大的進步,在其影響下侷限性肌張力障礙的遺傳學研究也有了點滴的進展。

    前庭功能異常:

    痙攣性斜頸患者的前庭(眼反射反應性增高或不對稱,用肉毒素治療不能糾正。前庭異常並非屬於原發異常,其他型別的侷限性肌張力障礙(如:書寫痙攣,瞼痙攣)也可與痙攣性斜頸伴發。耳聾、眩暈和共濟失調不屬於痙攣性斜頸的特徵。同時,許多患者沒有前庭反射異常,而有較長時間痙攣性斜頸,這也許是前庭異常繼發於痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢異常。

    臨床表現

    典型的臨床表現是頭部快速轉動和靜止時頭部間斷性或持續性偏斜。成年起病的痙攣性斜頸,通常起病甚為緩慢,開始頭不自主地轉向一側或另一側,經數日或數月後轉動的頻率和幅度也逐漸增加併疊加陣攣樣跳動式痙攣。

    頸部深淺肌肉均可受累,因受累的肌群不同故臨床表現不同,但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頸夾肌的異常收縮最易表現出來。一些患者在症狀明顯前先表現為不自主的點頭或搖頭,在未出現異常姿勢前,早期極易與頭部姿勢性震顫混淆。單獨一側胸鎖乳突肌收縮時,則可引起頭向對側旋轉,頸部則向對側屈曲。

    痙攣時間可長、可短、可有停頓,嚴重 者肌肉呈強直性收縮,痙攣動作雜亂無章並且強烈,造成頭部不停的傾斜、扭轉,並且扭轉的方向可變。患肌可發生肥大,這種不隨意運動可因情緒激動、走路、騎車時加重,平臥時減輕,睡眠中完全消失。這種異常的痙攣與扭轉,如稍給對側一些外力就可以減輕,所以患者經常用手輕輕託著下頜、面部或枕部來就診,這種臨床特徵稱作“姿勢對抗”,根據這一特徵採取有幫助的姿勢措施予以治療。痙攣性斜頸伴不隨意收縮時可引發頸神經脹痛,重者可放射至臂部,甚至引起肌緊張性頭痛。痙攣性斜頸伴發疼痛比其他侷限性肌張力障礙發生率高。病情嚴重、長久者可導致頸部肌肉攣縮和持久變形。

    急性痙攣性斜頸,可以突然起病,典型者常見於藥物反應如氟哌丁醇、胃復安等所致。停止用藥或給予抗膽鹼能藥或安定藥物後會逐漸恢復正常。

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