溶血性貧血型別有:
(1)遺傳性球形紅細胞增多症(HS):是一種紅細胞膜蛋白結構異常所致的遺傳性溶血病,其特點是外周血中出現較多小球形紅細胞。
檢驗科檢查
血象:做異常紅細胞塗片檢查和血常規檢查。表現血紅蛋白和紅細胞量正常或輕度降低,白細胞和血小板正常。血片中紅細胞呈球形,大小較均一,紅細胞中心淡染區消失。
滲透脆性試驗:表現為紅細胞滲透脆性增高。
(2)遺傳性橢圓形紅細胞增多症(HE):是一組由於紅細胞膜蛋白異常引起的異質性家族遺傳性溶血。
血象:血常規+異常紅細胞塗片。表現為輕重不等貧血,紅細胞呈橢圓形、卵圓形、棒形、臘腸形,中心淡染區消失。
陣發性睡眠性紅細胞蛋白尿症(PNH)是一種獲得性造血幹細胞基因突變引起紅細胞膜缺陷所致的溶血病。
血象:血常規+網織紅計數+異常紅細胞塗片檢查。表現為正色素性或低色素性貧血,網織紅增高,可見有核紅細胞及紅細胞碎片。
特殊溶血試驗:尿含鐵血黃素試驗陽性。熱溶血試驗陽性。酸化血清溶血試驗陽性。
(一)紅細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏症:是一種X性連鎖隱性或不完全顯性遺傳性疾病。
血常規
G6-PD活性檢測:表現為G6-PD活性降低。
(二)紅細胞丙酮酸激酶缺陷症(PKD):是因紅細胞中糖酵解途徑關鍵酶—丙酮酸激酶的基因缺陷導致酶活性減低或性質改變所致的溶血性貧血。
篩查試驗:紅細胞自溶血試驗陽性、PK活性檢測表現為缺乏
血紅蛋白病包括β地中海貧血、α地中海貧血。
血象:血常規檢查表現為MCV、MCH、MCHC減低,血紅蛋白低;異常紅細胞檢查表現為小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不均,以小細胞為主。
血紅蛋白電泳:β地中海貧血患者HbF及HbA2增加,α地中海貧血患者HbH或Hb Barts增加。
基因診斷:可做定點基因診斷確定
自身免疫性溶血(AIHA):是由於機體免疫調節功能異常,產生抗自身紅細胞的抗體,導致紅細胞溶解破壞。
血象:血常規+異常紅細胞檢查
血清學檢查:抗人球蛋白試驗陽性;冷凝集試驗陽性;
溶血性貧血型別有:
一、紅細胞膜缺陷溶血性貧血(1)遺傳性球形紅細胞增多症(HS):是一種紅細胞膜蛋白結構異常所致的遺傳性溶血病,其特點是外周血中出現較多小球形紅細胞。
檢驗科檢查
血象:做異常紅細胞塗片檢查和血常規檢查。表現血紅蛋白和紅細胞量正常或輕度降低,白細胞和血小板正常。血片中紅細胞呈球形,大小較均一,紅細胞中心淡染區消失。
滲透脆性試驗:表現為紅細胞滲透脆性增高。
(2)遺傳性橢圓形紅細胞增多症(HE):是一組由於紅細胞膜蛋白異常引起的異質性家族遺傳性溶血。
檢驗科檢查
血象:血常規+異常紅細胞塗片。表現為輕重不等貧血,紅細胞呈橢圓形、卵圓形、棒形、臘腸形,中心淡染區消失。
二、陣發性睡眠性紅細胞蛋白尿症陣發性睡眠性紅細胞蛋白尿症(PNH)是一種獲得性造血幹細胞基因突變引起紅細胞膜缺陷所致的溶血病。
檢驗科檢查
血象:血常規+網織紅計數+異常紅細胞塗片檢查。表現為正色素性或低色素性貧血,網織紅增高,可見有核紅細胞及紅細胞碎片。
特殊溶血試驗:尿含鐵血黃素試驗陽性。熱溶血試驗陽性。酸化血清溶血試驗陽性。
三、紅細胞酶缺陷性溶血性貧血(一)紅細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏症:是一種X性連鎖隱性或不完全顯性遺傳性疾病。
檢驗科檢查
血常規
G6-PD活性檢測:表現為G6-PD活性降低。
(二)紅細胞丙酮酸激酶缺陷症(PKD):是因紅細胞中糖酵解途徑關鍵酶—丙酮酸激酶的基因缺陷導致酶活性減低或性質改變所致的溶血性貧血。
檢驗科檢查
血常規
篩查試驗:紅細胞自溶血試驗陽性、PK活性檢測表現為缺乏
四、血紅蛋白病血紅蛋白病包括β地中海貧血、α地中海貧血。
檢驗科檢查
血象:血常規檢查表現為MCV、MCH、MCHC減低,血紅蛋白低;異常紅細胞檢查表現為小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不均,以小細胞為主。
血紅蛋白電泳:β地中海貧血患者HbF及HbA2增加,α地中海貧血患者HbH或Hb Barts增加。
基因診斷:可做定點基因診斷確定
免疫性溶血自身免疫性溶血(AIHA):是由於機體免疫調節功能異常,產生抗自身紅細胞的抗體,導致紅細胞溶解破壞。
檢驗科檢查
血象:血常規+異常紅細胞檢查
血清學檢查:抗人球蛋白試驗陽性;冷凝集試驗陽性;
希望對您有幫助!