無特異性，可見C3和IgM在腎小球系膜區及沿GBM呈節段性或瀰漫性顆粒狀沉積，也可以為完全陰性，有助於與IgA腎病、膜增生性腎小球腎炎及其他免疫複合物介導的腎小球腎炎的鑑別。
應用特異性的抗IV型膠原不同ɑ鏈的抗體在腎臟以及面板組織進行免疫熒光檢測，可以診斷X連鎖顯性遺傳型男性、女性以及常染色體隱性遺傳型Alport綜合徵。 以血尿最常見，大多為腎小球性血尿，來自中國的資料曾報告68%的Alport綜合徵患者為腎小球性血尿。X連鎖顯性遺傳型的男性患者表現為持續性鏡下血尿，甚至可在出生後幾天內出現血尿；鏡下血尿的外顯率為100%。約67%的Alport綜合徵男性患者有發作性肉眼血尿，多數在10~15歲前，肉眼血尿可在上呼吸道感染或勞累後出現。有作者認為X連鎖顯性遺傳型Alport綜合徵家系中的男孩，如果至10歲尚未發現血尿，則該男孩很可能未受累。X連鎖顯性遺傳型Alport綜合徵的女性患者90%以上有鏡下血尿，少數女性患者出現肉眼血尿。幾乎所有常染色體陰性遺傳型的患者（無論男女）均表現血尿；而常染色體隱性遺傳型的雜合子親屬中，血尿發生率為50~60%，不超過80%。
X連鎖顯性遺傳型Alport綜合徵男性患者均會出現蛋白尿，隨年齡增長或血尿出現而表現為持續蛋白尿，甚至出現腎病範圍蛋白尿，腎病綜合徵的發生率為30~40%。國內北京大學第一醫院報道蛋白尿達腎病綜合徵水平者佔31.8%，並提示預後不佳。同樣，高血壓的發生率和嚴重性也隨年齡而增加，且多發生於男性患者。 有作者報道了某些病變，如甲狀腺疾病、IgA缺乏症、腦橋後神經炎、升主動脈動脈瘤、肛門直腸畸形、精神病、纖維肌結構不良、I型神經纖維瘤病及Turner樣綜合徵等。目前，上述病變尚不能確定為Alport綜合徵特異性的臨床表現，很可能僅為Alport綜合徵共存的疾病。https://iknow-pic.cdn.bcebos.com/574e9258d109b3def6f0e4bdcbbf6c81810a4c93
無特異性，可見C3和IgM在腎小球系膜區及沿GBM呈節段性或瀰漫性顆粒狀沉積，也可以為完全陰性，有助於與IgA腎病、膜增生性腎小球腎炎及其他免疫複合物介導的腎小球腎炎的鑑別。
應用特異性的抗IV型膠原不同ɑ鏈的抗體在腎臟以及面板組織進行免疫熒光檢測，可以診斷X連鎖顯性遺傳型男性、女性以及常染色體隱性遺傳型Alport綜合徵。 以血尿最常見，大多為腎小球性血尿，來自中國的資料曾報告68%的Alport綜合徵患者為腎小球性血尿。X連鎖顯性遺傳型的男性患者表現為持續性鏡下血尿，甚至可在出生後幾天內出現血尿；鏡下血尿的外顯率為100%。約67%的Alport綜合徵男性患者有發作性肉眼血尿，多數在10~15歲前，肉眼血尿可在上呼吸道感染或勞累後出現。有作者認為X連鎖顯性遺傳型Alport綜合徵家系中的男孩，如果至10歲尚未發現血尿，則該男孩很可能未受累。X連鎖顯性遺傳型Alport綜合徵的女性患者90%以上有鏡下血尿，少數女性患者出現肉眼血尿。幾乎所有常染色體陰性遺傳型的患者（無論男女）均表現血尿；而常染色體隱性遺傳型的雜合子親屬中，血尿發生率為50~60%，不超過80%。
X連鎖顯性遺傳型Alport綜合徵男性患者均會出現蛋白尿，隨年齡增長或血尿出現而表現為持續蛋白尿，甚至出現腎病範圍蛋白尿，腎病綜合徵的發生率為30~40%。國內北京大學第一醫院報道蛋白尿達腎病綜合徵水平者佔31.8%，並提示預後不佳。同樣，高血壓的發生率和嚴重性也隨年齡而增加，且多發生於男性患者。 有作者報道了某些病變，如甲狀腺疾病、IgA缺乏症、腦橋後神經炎、升主動脈動脈瘤、肛門直腸畸形、精神病、纖維肌結構不良、I型神經纖維瘤病及Turner樣綜合徵等。目前，上述病變尚不能確定為Alport綜合徵特異性的臨床表現，很可能僅為Alport綜合徵共存的疾病。https://iknow-pic.cdn.bcebos.com/574e9258d109b3def6f0e4bdcbbf6c81810a4c93