特發性視網膜血管炎 、動脈瘤和視神經視網膜炎綜合徵 (idiopathicretinalvasculitis, aneurysmsandneuro-retinitissyndrome, IRVANsyndrome), 又稱 IR-VAN綜合徵 ,是一種新近被注意的罕見的致盲性眼病 。主要的眼底表現為廣泛分佈的小動脈瘤、視網膜血管炎及視神經視網膜炎。此病 1983年首先由 Kincaid等描述 ,但當時並未提出明確的疾病名稱 ,直到 1995年才被 Chang等命名為 IRVAN綜合徵。
IRVAN綜合徵以眼底特徵性視網膜改變為病變特點, 主要表現為視網膜血管炎、廣泛分佈的視網膜動脈瘤及視神經視網膜炎。患者一般無相關係統性疾病, 實驗室各項檢查及其他輔助檢查均無異常。有文獻報道 1例 IRVAN綜合徵患者顱內壓增高。熒光素眼底血管造影 (fundusfluoresceinangiography, FFA)顯示廣泛的視網膜動脈瘤樣擴張 ,多位於視網膜動脈第 1、第 2分支上, 也可見於視盤血管;視盤及視網膜血管炎性著色, 視網膜細動脈變窄,出現大片毛細血管無灌注區及靜脈異常吻合。病變早期患者多無自覺症狀 ,當滲出性視網膜病變波及黃斑部 、視網膜大片無灌注區形成 、玻璃體積血或視網膜脫離影響視力時才引起注意。
視網膜血管炎 視網膜血管炎是 IRVAN綜合徵必不可少的眼底病變, 也是其他眼底病變的起因 。其具有一般血管炎的特點 , 但炎症來源不明確。表現為視網膜的血管管徑不勻 、血管白鞘、新生血管 、纖維增生和出血滲出等。 FFA可表現為視網膜動、靜脈血管充盈遲緩 , 粗細不均, 靜脈異常吻合合併滲漏熒光素。本病中動 、靜脈均受累 ,但以小動脈病變較為嚴重。隨著血管炎症的發展可以導致視網膜的缺血缺氧及融合的大片滲出性視網膜病變。
2.2 視網膜動脈瘤 廣泛的視網膜動脈瘤是本病最具特徵性的眼底表現。文獻中所有患者的眼底檢查均發現視網膜大量小動脈瘤的存在 。這些動脈瘤多見於視盤處動脈 、視網膜小動脈的主要血管分支處或分支周圍 , 直徑 75 ～ 300 μm。 瘤體多呈圓形 、橢圓形或紡錘形 , 可呈串珠樣排列 , 周圍常伴有滲出。 FFA可見廣泛的視盤處動脈和視網膜動脈瘤性擴張 ,瘤體呈強熒光 ,周圍熒光素滲漏以及瘤體晚期染色 。
視神經視網膜炎 視神經視網膜炎是 IRVAN綜合徵病情進展到後期的眼底改變 。由於視網膜血管的長期炎性改變造成視網膜神經纖維的腫脹、崩解 ,常表現為視盤充血 、水腫及視網膜水腫, 視盤周圍大片的硬性滲出;FFA表現為視盤的晚期高熒光染色及視盤周圍的熒光滲漏。
IRVAN綜合徵較為罕見,國外報道較多 ,近幾年來國內亦有學者在國內各眼科會議上對此病進行交流。國內報道較少可能由於就此綜合徵認識不夠深刻,從而誤診為其他疾病。由於其機制及病理過程均未被深入地認識和研究 ,缺乏有效的診治方案 ,故目前看來本病自然預後很差 。對無灌注區行視網膜鐳射光凝術的有效施行可使大多數患者病情穩定在一定程度, 保持視力的穩定,所以適時的鐳射治療是本病治療有效且關鍵的一步 。希望更多的臨床醫師能充分認識和了解 IRVAN綜合徵 , 提高 IRVAN綜合徵的早期診斷率, 儘早明確其正確的發病機制 ,及時正確應用醫療技術為患者治療。
特發性視網膜血管炎 、動脈瘤和視神經視網膜炎綜合徵 (idiopathicretinalvasculitis, aneurysmsandneuro-retinitissyndrome, IRVANsyndrome), 又稱 IR-VAN綜合徵 ,是一種新近被注意的罕見的致盲性眼病 。主要的眼底表現為廣泛分佈的小動脈瘤、視網膜血管炎及視神經視網膜炎。此病 1983年首先由 Kincaid等描述 ,但當時並未提出明確的疾病名稱 ,直到 1995年才被 Chang等命名為 IRVAN綜合徵。
IRVAN綜合徵以眼底特徵性視網膜改變為病變特點, 主要表現為視網膜血管炎、廣泛分佈的視網膜動脈瘤及視神經視網膜炎。患者一般無相關係統性疾病, 實驗室各項檢查及其他輔助檢查均無異常。有文獻報道 1例 IRVAN綜合徵患者顱內壓增高。熒光素眼底血管造影 (fundusfluoresceinangiography, FFA)顯示廣泛的視網膜動脈瘤樣擴張 ,多位於視網膜動脈第 1、第 2分支上, 也可見於視盤血管;視盤及視網膜血管炎性著色, 視網膜細動脈變窄,出現大片毛細血管無灌注區及靜脈異常吻合。病變早期患者多無自覺症狀 ,當滲出性視網膜病變波及黃斑部 、視網膜大片無灌注區形成 、玻璃體積血或視網膜脫離影響視力時才引起注意。
視網膜血管炎 視網膜血管炎是 IRVAN綜合徵必不可少的眼底病變, 也是其他眼底病變的起因 。其具有一般血管炎的特點 , 但炎症來源不明確。表現為視網膜的血管管徑不勻 、血管白鞘、新生血管 、纖維增生和出血滲出等。 FFA可表現為視網膜動、靜脈血管充盈遲緩 , 粗細不均, 靜脈異常吻合合併滲漏熒光素。本病中動 、靜脈均受累 ,但以小動脈病變較為嚴重。隨著血管炎症的發展可以導致視網膜的缺血缺氧及融合的大片滲出性視網膜病變。
2.2 視網膜動脈瘤 廣泛的視網膜動脈瘤是本病最具特徵性的眼底表現。文獻中所有患者的眼底檢查均發現視網膜大量小動脈瘤的存在 。這些動脈瘤多見於視盤處動脈 、視網膜小動脈的主要血管分支處或分支周圍 , 直徑 75 ～ 300 μm。 瘤體多呈圓形 、橢圓形或紡錘形 , 可呈串珠樣排列 , 周圍常伴有滲出。 FFA可見廣泛的視盤處動脈和視網膜動脈瘤性擴張 ,瘤體呈強熒光 ,周圍熒光素滲漏以及瘤體晚期染色 。
視神經視網膜炎 視神經視網膜炎是 IRVAN綜合徵病情進展到後期的眼底改變 。由於視網膜血管的長期炎性改變造成視網膜神經纖維的腫脹、崩解 ,常表現為視盤充血 、水腫及視網膜水腫, 視盤周圍大片的硬性滲出;FFA表現為視盤的晚期高熒光染色及視盤周圍的熒光滲漏。
IRVAN綜合徵較為罕見,國外報道較多 ,近幾年來國內亦有學者在國內各眼科會議上對此病進行交流。國內報道較少可能由於就此綜合徵認識不夠深刻,從而誤診為其他疾病。由於其機制及病理過程均未被深入地認識和研究 ,缺乏有效的診治方案 ,故目前看來本病自然預後很差 。對無灌注區行視網膜鐳射光凝術的有效施行可使大多數患者病情穩定在一定程度, 保持視力的穩定,所以適時的鐳射治療是本病治療有效且關鍵的一步 。希望更多的臨床醫師能充分認識和了解 IRVAN綜合徵 , 提高 IRVAN綜合徵的早期診斷率, 儘早明確其正確的發病機制 ,及時正確應用醫療技術為患者治療。