有關係。經過多年的探索並不斷改進術式,漏斗胸的治療效果有了明顯的提高, 無論是胸廓外形還是心肺功能的恢復都令人滿意。
一、膈肌中心腱短縮
膈肌中心腱縮短牽拉胸骨和肋軟骨使之向後凹陷, 從而形成漏斗胸畸形。先天性膈疝修補術後可併發漏斗胸, 為該假說提供了依據。 但該假說和胸骨後索帶假說一樣, 雖然能直觀地解釋漏斗胸的形成, 但術中並未發現短縮的膈肌中心腱, 患兒的影像學檢查結果也不支援該學說。 臨床上觀察到漏斗胸嬰兒多在吸氣時畸形加重, 呼氣時畸形減輕。如該畸形是膈肌中心腱短縮造成, 畸形則不會隨呼吸變化而變化, 此與臨床觀察不符。 所以, 該假說的支持者很快減少, 其他學說應運而生。
二、呼吸道阻塞
在臨床上, 支氣管閉鎖的患兒因哭鬧、咳嗽等用力吸氣時前胸壁會向後凹陷, 如果呼吸道存在阻塞, 患兒因吸氣性呼吸困難而用力吸氣, 長時間就會形成漏斗胸畸形。 對阻塞性肺部疾病患兒胸廓活動進行研究, 結果表明, 下部分胸廓向內凹陷的形成與下部分胸廓側壁的活動異常有關。 影響下部分胸廓側壁的活動的因素有膈肌和胸廓的運動、腹壁的順應性、膈肌匯入胸廓的角度等。 肺容量增大後膈肌穹隆的直徑減小, 膈肌匯入胸廓的角度增大, 從而影響胸廓的運動, 造成下部分胸壁下陷。漏斗胸的形成不僅與呼吸道阻塞後迫使患兒用力呼吸有關,還與肺容量的增加有關。 但大多數呼吸道阻塞的患兒並沒有發生漏斗胸, 漏斗胸患兒也不一定存在呼吸道的阻塞,這說明呼吸道阻塞只是一個誘因, 漏斗胸的形成還有其他原因。
三、部分前方膈肌肌肉纖維化
由於生化檢測不能證實漏斗胸患兒同時患有佝僂病, 而且抗佝僂病治療也不能有效治療漏斗胸, 漏斗胸是由佝僂病引起的說法不成立。部分前方膈肌肌肉纖維化而向後牽拉胸骨和下部分肋軟骨是造成漏斗胸的原因。 前方膈肌起自於胸骨體劍突結合處和第六肋軟骨的後方, 向中央匯入膈肌中心腱。 如果此處肌纖維較少而側方和後方的膈肌纖維正常, 吸氣時側方和後方的肌纖維收縮, 前方肌肉收縮力量不足, 不僅不能對抗側方和後方膈肌的收縮而使前方膈肌下降, 反而會在側方和後方肌肉的牽拉下向後牽拉胸骨和第 6 肋軟骨, 長時間就會造成漏斗胸畸形。
四、骨和肋軟骨發育障礙
該學說認為漏斗胸的形成是因為胸骨和肋軟骨發育障礙, 繼而造成胸骨和肋軟骨生物力學效能下降, 在呼吸肌的作用下, 生物力學效能下降的胸骨和肋軟骨就會向後方凹陷, 從而形成漏斗胸畸形。 雖然該假說的提出要早於呼吸道阻塞、膈肌中心腱短縮、部分前方膈肌纖維化等假說, 但缺乏足夠的證據, 直到對漏斗胸患兒的肋軟骨進行光鏡觀察, 發現畸形段和非畸形段肋軟骨中均有血管長入, 軟骨細胞也有增加。軟骨細胞增多說明肋軟骨的生長髮育發生了改變。 在對一位漏斗胸患兒肋軟骨膠原蛋白電泳時發現 CB 9.7肽電泳活動異常, 提示距Ⅱ型膠原α 1 鏈 C 端160 位 附近 的 氨基 酸 序 列發 生了突變。 肋軟骨的生化檢測也發現鈣、鎂含量增加而鋅含量降低。
總之, 引起漏斗胸的可能因素較多,有外部原因如部分前方膈肌纖維化、呼吸道阻塞、職業病等, 也有肋軟骨和胸骨自身的原因如膠原合成異常、基因突變、胸骨發育障礙等, 還與遺傳有關。
有關係。經過多年的探索並不斷改進術式,漏斗胸的治療效果有了明顯的提高, 無論是胸廓外形還是心肺功能的恢復都令人滿意。
一、膈肌中心腱短縮
膈肌中心腱縮短牽拉胸骨和肋軟骨使之向後凹陷, 從而形成漏斗胸畸形。先天性膈疝修補術後可併發漏斗胸, 為該假說提供了依據。 但該假說和胸骨後索帶假說一樣, 雖然能直觀地解釋漏斗胸的形成, 但術中並未發現短縮的膈肌中心腱, 患兒的影像學檢查結果也不支援該學說。 臨床上觀察到漏斗胸嬰兒多在吸氣時畸形加重, 呼氣時畸形減輕。如該畸形是膈肌中心腱短縮造成, 畸形則不會隨呼吸變化而變化, 此與臨床觀察不符。 所以, 該假說的支持者很快減少, 其他學說應運而生。
二、呼吸道阻塞
在臨床上, 支氣管閉鎖的患兒因哭鬧、咳嗽等用力吸氣時前胸壁會向後凹陷, 如果呼吸道存在阻塞, 患兒因吸氣性呼吸困難而用力吸氣, 長時間就會形成漏斗胸畸形。 對阻塞性肺部疾病患兒胸廓活動進行研究, 結果表明, 下部分胸廓向內凹陷的形成與下部分胸廓側壁的活動異常有關。 影響下部分胸廓側壁的活動的因素有膈肌和胸廓的運動、腹壁的順應性、膈肌匯入胸廓的角度等。 肺容量增大後膈肌穹隆的直徑減小, 膈肌匯入胸廓的角度增大, 從而影響胸廓的運動, 造成下部分胸壁下陷。漏斗胸的形成不僅與呼吸道阻塞後迫使患兒用力呼吸有關,還與肺容量的增加有關。 但大多數呼吸道阻塞的患兒並沒有發生漏斗胸, 漏斗胸患兒也不一定存在呼吸道的阻塞,這說明呼吸道阻塞只是一個誘因, 漏斗胸的形成還有其他原因。
三、部分前方膈肌肌肉纖維化
由於生化檢測不能證實漏斗胸患兒同時患有佝僂病, 而且抗佝僂病治療也不能有效治療漏斗胸, 漏斗胸是由佝僂病引起的說法不成立。部分前方膈肌肌肉纖維化而向後牽拉胸骨和下部分肋軟骨是造成漏斗胸的原因。 前方膈肌起自於胸骨體劍突結合處和第六肋軟骨的後方, 向中央匯入膈肌中心腱。 如果此處肌纖維較少而側方和後方的膈肌纖維正常, 吸氣時側方和後方的肌纖維收縮, 前方肌肉收縮力量不足, 不僅不能對抗側方和後方膈肌的收縮而使前方膈肌下降, 反而會在側方和後方肌肉的牽拉下向後牽拉胸骨和第 6 肋軟骨, 長時間就會造成漏斗胸畸形。
四、骨和肋軟骨發育障礙
該學說認為漏斗胸的形成是因為胸骨和肋軟骨發育障礙, 繼而造成胸骨和肋軟骨生物力學效能下降, 在呼吸肌的作用下, 生物力學效能下降的胸骨和肋軟骨就會向後方凹陷, 從而形成漏斗胸畸形。 雖然該假說的提出要早於呼吸道阻塞、膈肌中心腱短縮、部分前方膈肌纖維化等假說, 但缺乏足夠的證據, 直到對漏斗胸患兒的肋軟骨進行光鏡觀察, 發現畸形段和非畸形段肋軟骨中均有血管長入, 軟骨細胞也有增加。軟骨細胞增多說明肋軟骨的生長髮育發生了改變。 在對一位漏斗胸患兒肋軟骨膠原蛋白電泳時發現 CB 9.7肽電泳活動異常, 提示距Ⅱ型膠原α 1 鏈 C 端160 位 附近 的 氨基 酸 序 列發 生了突變。 肋軟骨的生化檢測也發現鈣、鎂含量增加而鋅含量降低。
總之, 引起漏斗胸的可能因素較多,有外部原因如部分前方膈肌纖維化、呼吸道阻塞、職業病等, 也有肋軟骨和胸骨自身的原因如膠原合成異常、基因突變、胸骨發育障礙等, 還與遺傳有關。