肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集並伴炎症損傷、組織結構破壞為特徵的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞後經過異常修復導致結構異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎（IIP），是間質性肺病中一大類。而特發性間質性肺炎(IIP)中最常見的以肺纖維化病變為主要表現形式的疾病型別為特發性肺纖維化（IPF），是一種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質性肺疾病[1]。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能，表現為乾咳、進行性呼吸困難（自覺氣不夠用），且隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。特發性肺纖維化發病率和死亡率逐年增加，診斷後的平均生存期僅2.8年，死亡率高於大多數腫瘤，被稱為一種“類腫瘤疾病”

多發群體

40～50歲男性，既往有吸菸史患者略多

常見病因

長期吸菸、環境因素，慢性支氣管炎等肺部疾病

常見症狀

胸悶、呼吸困難等

病因

多種原因引起肺臟損傷時，間質會分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質大量聚集，就會形成肺纖維化。

臨床表現

肺纖維化多在40～50歲發病，男性多發於女性。呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有乾咳、乏力。部分患者有杵狀指和發紺。肺組織纖維化的嚴重後果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最後可致死亡。

檢查

1.查體

進行性氣急、乾咳、肺部溼囉音或捻發音。

2.X線檢查

早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中後期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。

3.實驗室檢查

可見血沉增快，一般無特殊意義。

4.肺功能檢查

可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。

5.肺組織活檢

可提供病理學依據。

診斷

根據臨床表現及影像學、肺功能檢查等可確診。

治療

1.藥物治療

(1) 吡非尼酮：

吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合釋出的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用於治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批用於特發性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF）的治療藥物。IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周後，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者無進展生存期（PFS），同時降低患者死亡風險。

(2) 尼達尼布：尼達尼布是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合釋出的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。