#青雲計劃#

分別是左心室、左心房、右心室、右心房，左右心室之間是室間隔，左右心房之間是房間隔。

正常情況下，左右心室之間透過室間隔分割，是不相通的。而因為發育等等原因造成室間隔沒有完全閉合，出現了一個“洞”，也就是室間隔缺損。

正常情況下，左心室的肌肉力量更為發達，因為要透過左心室的收縮將血液送達全身，收縮力更強，右心室的收縮力更弱。所以如果室間隔出現缺損，左心室在收縮過程中，原本全部進入主動脈的血一部分會透過室間隔上的“洞”進入右心室，也就是所說的“左向右分流”，一部分進入主動脈，所以會出現兩方面的影響。

第一，因為一部分血進去右心室，所以送達全身的血就不夠了，就不能把足夠的氧送到全身各處，身體會出現缺氧的表現，表現出呼吸急促，蹲踞，紫紺，嚴重會影響身體發育，並且症狀會隨運動加重。

第二，左心室壓力明顯高於右心室，左心室收縮血液透過室間隔的“洞”進入右心室，將右心室的壓力明顯提高，右心室壓力升高，就將肺動脈沒壓力提高，也就是出現了肺動脈高壓。同時因為右心室壓力高，右心房的壓力增高，肺靜脈迴流的血不能像原來那樣多，血瘀在肺血管裡，就出現了肺瘀血，會加重呼吸困難，缺氧，同時容易出現肺部感染。

依據臨床症狀，心臟體格檢查（聽診心音），然後加上心臟超聲，診斷並不困難。

室間隔缺損的治療沒有主要依據缺損的大小，如果是較小的缺損可以定期複查，據統計，直徑小於5毫米的缺損有自愈的可能性，但必須要定期複查，超過3歲還沒有自愈，自愈的可能性較小。

較大的缺損只有手術才能治癒。

手術有兩種，一種是開胸直視下修補缺損的室間隔，因為開胸手術要充分暴露心臟，所以一般都是經胸前胸骨手術入路。

另外一種是介入手術封堵，就是透過血管穿刺，在X線指引下，透過血管到達缺損位置，利用介入材料堵住缺口。

手術時間，如果沒有出現肺動脈高壓，可以等到學齡前，如果合併有肺動脈高壓，建議儘快手術。

一歲寶寶室間隔缺損肺動脈高壓，可以右腋下手術側切嗎？

首先，室缺合併肺動脈高壓在先心病患者中比較常見，做為醫生首先需要判斷患者肺動脈高壓的程度；除了器質性肺動脈高壓，絕大多數患者是有手術指徵的，即絕大多數一歲室缺合併肺高壓的寶寶可以手術。

其次，做為醫生我們要根據室缺的部位來確定患者是否適合做側切手術。通常肺動脈瓣下或雙動脈下室缺，我們認為不太適合做側切手術，這個部位的室缺在側切時暴露比較困難，我們通常不建議做側切；當然了，肺動脈瓣下或雙動脈下室缺也可以透過右室流出道切口進行修補，因為手術創傷相對較大，我們不太建議這樣做。

因此，一歲寶寶室缺合併肺高壓絕大多數情況下可以右腋下側切手術。