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1 # 問上醫
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2 # 使用者6474562628478
天皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血迴圈中均存在有抗角朊細胞間物質抗體,而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養中加入天皰瘡患者血清,48一72小時後可在基底細胞上部出現棘刺鬆解現象。
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3 # 手機使用者84280060821
天皰瘡屬於自身免疫性疾病,屬於慢性的、複發性的、面板黏膜上的疾病,一般表現在正常的面板黏膜上發生的鬆弛性的水皰,尼氏徵陽性,尼氏徵陽性指這個水皰往前方推動,它可以隨著推移,水皰直接竄到前方,而皰壁還是正常的,但是這種水泡比較容易破裂,有的時候看不到水皰,就出現了糜爛面。分型主要有尋常型天皰瘡、紅斑型天皰瘡、增殖型天皰瘡和落葉型天皰瘡。
尋常性天皰瘡大部分病人在面板損害發生之前4一6個月先有口腔粕膜的水皰或糜爛。面板損害為大小下一的漿液性大皰,皰壁較薄、鬆弛易破,成為糜爛面,且很少自行癒合。皰常在外觀正常的面板上發生,若以手指將皰輕輕加以推、壓,可使皰壁擴充套件、水皰加大,或稍用力推擦外觀正常的皮骯,亦可使表皮脫落或於搓後不久出現水皰,稱棘刺鬆解徵或尼氏徵。僅有少數水皰,常見於胸、背部,以後水皰逐漸增多,可漸遍發全身。由於皰壁薄,很易破裂而成為大片的潮紅糜爛面。若繼發感染,則有膿皰及膿痂,分泌物有一股難聞的臭昧。若不及時治療,水皰及糜爛面不斷向周圍擴大,大量體液丟失,體質日漸衰弱,發生低蛋白血癥,患者可因肺感染、敗血症及惡液質而死亡。
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天皰瘡是一組罕見的自身免疫性慢性面板病,尚不明確觸發該疾病的因素,極少數情況下是藥物導致的。天胞瘡會引起面板或黏膜(如口腔中或生殖器官上)上出現水泡和瘡,雖然看起來可怕,但大多數情況下不會傳染。
圖一:尋常型天皰瘡
圖二:落葉型天皰瘡
天胞瘡患者身體出現了什麼問題?正常情況下,免疫系統會攻擊外來入侵者,如有害的病毒和細菌。但在天皰瘡患者身體中,免疫系統會錯誤地產生攻擊面板和口腔黏膜中的健康細胞的抗體。
極少數情況下,藥物的副作用會導致天皰瘡,如某些降血壓藥物。該型別的天皰瘡通常會在停用特定藥物後消失。
天胞瘡能導致哪些嚴重後果?天皰瘡的開放性瘡面非常容易發生感染,如果感染傳播到血液中,則可能致命。天皰瘡的併發症包括面板感染、敗血症、牙齦疾病和牙齒脫落、藥物副作用如高血壓和感染、死於感染。
天胞瘡該如何治療?天皰瘡的治療旨在減輕症狀和體徵,並預防併發症,通常從藥物治療開始,而且開始得越早越有效。
使用藥物
1.皮質類固醇,病情較輕的患者使用皮質類固醇霜劑可能就足以控制疾病,而對於其他患者來說,類固醇(如潑尼松片)是主要的治療藥物。
2.免疫抑制劑,硫唑嘌呤(Imuran)或黴酚酸酯(CellCept)等藥物有助於阻止免疫系統攻擊健康組織
3.生物療法,如果其他藥物不起效或患者不耐受,那麼醫生可能會建議注射利妥昔單抗(Rituxan),其針對負責產生天皰瘡抗體的白細胞。
4.抗生素、抗病毒和抗真菌藥物,它們可能被用於控制或預防感染。
5. 其他藥物,其他改變免疫系統的藥物可能也會起效,包括氨苯碸和靜脈注射免疫球蛋白。
住院治療
有些天皰瘡患者可能需要住院治療,除了上述藥物,還可能被給予靜脈補液、靜脈內營養、口腔麻醉產品、治療性血漿置換術、傷口護理。
天胞瘡在家該如何護理?以下措施有助於改善患者的面板和整體健康狀況: