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  • 1 # freeg11048

    面板隆突性纖維肉瘤是一種生長緩慢、起源於面板的纖維肉瘤。常見於中年男性,好發於軀幹。損害為隆起性暗紅色腫塊,質硬,可呈分葉狀,與面板粘連。生長緩慢,一般無症狀,切除不徹底易復發,但很少轉移。本病是一種生長緩慢、起源於面板並可擴充套件至皮下組織的侷限性低度惡性的纖維肉瘤。病理生理肉眼見腫瘤為侷限性分葉狀硬固結節,切面呈黃褐色或灰白色。位於面板,很少侵及深部組織。在同一腫瘤內,組織學表現並不相同。但通常可找到不典型病變,其中成纖維細胞產生網狀纖維,而膠原纖維排列成旋渦狀或車輪狀,核有絲分裂象少,膠原纖維不多,血管比較豐富,偶見“黃瘤細胞”,真皮乳頭往往受腫瘤侵犯,表皮及附屬器萎縮。細胞的多少及異形程度在腫瘤的不同部位變異很大,有些部位可全部為纖維硬化性。核有絲分裂少見。通常向周圍擴大。復發者更不規則,為多髮結節,比原發者細胞成分多,可以看不到典型緻密的車輪狀結構,大都呈粘液瘤樣。臨床症狀男性稍多見,可發生於任何年齡,最常見於中年,少數發生於兒童。腫瘤表現為隆起硬固腫塊,其上發生多個結節,呈淡紅、青紫色。損害逐漸增大,並可融合,有時呈多葉狀,表面稍光滑,生長緩慢。通常與上面表皮附著,而很少與深部組織附著。一般無自覺症狀。個別有輕度或中度疼痛。輕度外傷後可破潰出血。通常為單發,好發於軀幹,常見於前胸,其次為四肢,但身體各部位均可發生。病期可長達50年。此瘤除隆起表面外,也可作侵襲性生長,侵及皮下組織。如切除不乾淨,區域性可復發。雖然也有轉移到肺、腹、腦、骨質或附近淋巴結者,但不常見,而且僅出現於晚期,往往是區域性多次復發的結果。轉移期為1~33年。診斷檢查在臨床上出現隆起、硬固纖維性損害,緩慢生長,表面面板萎縮時,可推測為本病,病理中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構,即可確診。本病應與其它起源於深在肌肉組織的軟組織肉瘤區別,通常組織切片可以辨認,但需要作特殊染色。韌帶樣瘤可起源並附著於深在筋膜,表面被有正常面板。其它起源於筋膜的纖維瘤病通常可藉助於組織學加以區別,這些腫瘤的間質較細胞成分少,並且無典型的車輪狀結構。偶爾面板纖維瘤可有很多細胞,大小可達2~3cm,但幾無車輪狀表現,並有許多含鐵血黃素及吞噬脂質現象。無色素性的惡黑有的需要鑑別,但不大有梭形細胞成車輪狀結構,同時可見交界活躍現象,而且不產生網狀纖維及膠原;新鮮組織可用多巴反應或S—100蛋白免疫組化染色,有助於鑑別。

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