您好 小耳畸形為先天性耳廓發育畸形，畸形輕重程度可有很大不同。最重度畸形表現為無耳，最輕者呈現近似耳廓的形態，但明顯小於正常。這兩種情況都較少見。絕大多數小耳畸形，系由皺縮而無耳廓形態的小塊軟骨團，和外形較正常但向前上方移位的耳垂所構成。無外耳道和鼓室、且聽骨發育不良，有聽力障礙。先天性小耳並非罕見。據統計其發生率約為1:20000。單雙側之比約為8:1。因耳廓位於明顯部位，其形態失常對患兒心理發育極有影響。治療主要有手術修復，施行全耳廓再造術。療效尚好

先天性小耳畸形，也稱先天性小耳畸形綜合症，是由於耳廓先天發育不良所造成的一種小耳畸形，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形，其發生率因地區種族各異。其發生率約1/7000，男性多見，在右側者多見，雙側者不足10%。

要治療小耳畸形現在唯一的方法只有手術矯正。

外耳廓再造—耳再造手術

正常的耳廓是由細薄的面板軟組織包裹彈力軟骨支架所組成，具有彈性的薄殼結構，並有耳輪、對耳輪、耳屏、耳垂、耳蝸等構成，凸凹迴旋，形態複雜，因此耳廓再造是一個困難、複雜的手術。年老體弱者宜佩帶假耳，不宜施耳再造術。

目前小耳畸形整形常用的方法是用自己的肋軟骨雕刻成耳郭的支架，然後使用自己的面板和軟組織包裹覆蓋，形成一個完整的耳朵。手術方法有兩種：一種是先植入支架，半年後再將支架掀起加植皮。另一種是使用面板擴張器製備出足夠的面板，2個月後再植入耳軟骨支架。兩種方法都可以製作出逼真的耳朵，究竟使用哪種方法取決於醫患雙方的討論結果。

聽力重建—鼓室成形術

先天性小耳畸形患者絕大多數外耳道閉鎖，父母帶著孩子就診時 關心的往往是聽力，認為孩子患側耳朵是全聾的，或者認為只要在面板上開一個洞就能完全恢復聽力。對此，南昌博大耳鼻咽喉醫院耳科專家指出要從耳部的胚胎髮育來解釋聽力問題。南昌博大耳鼻咽喉醫院耳科專家根據先天性小耳畸形聽力障礙的病因和臨床症狀的特點，透過多年的反覆論證，研究出了“鼓室成形術”是目前臨床上 適合治療耳部疾病的成熟方法，對先天性小耳畸形治療效果尤佳。

“鼓室成形術”是透過以根治病灶、避免醫源性疾病發生、重建含氣鼓室和傳音機構為原則，在徹底去除耳部疾病的同時，修復耳膜及聽骨鏈。恢復耳部功能，重建聽力。

手術適應症：對雙側小耳畸形並伴外耳道閉鎖，患者應首先考慮外耳道和中耳手術，以改聽力。對於單側小耳畸形並伴外耳道閉鎖者，則先行耳廓再造術。以後再根據需要決定是否進行中耳手術，如條件許可，也可將耳廓再造術和中耳術合在一起手術。對於小耳畸形並伴有嚴重頜面部畸形的患者，一般宜先行頜面部的整形術。否則無法使再造耳處於合適的位置上。

先天性小耳畸形會嚴重影響兒童的正常心理發展，為了不影響其心理發展，再造耳手術應儘量爭取在學齡完成，一般以6歲以後為宜。

小耳症是一種耳朵先天發育不全的畸形。根據統計，大約每六千到一萬個嬰兒出生，就有一個患了小耳症，發生在男生的比例是女生的兩倍，單側發生的機會是雙側發生的六倍，其中發生在右耳的機會是左耳的兩倍。

小耳症的嚴重程度可以從輕微的耳缺損到完全沒有耳朵的發育。在輕微的耳缺損，只要以區域性皮瓣轉移及耳軟骨重塑，就可以重建耳朵形狀，但在嚴重的耳缺損或無耳症的情況下，就需要整個耳朵(全耳)的重建。

【小耳畸形】治療方法二：直埋法 　一、應用　　這種方法在全球範圍內應用最多、最普遍的方法。由於不需要面板擴張，治療週期短，一般2次手術就可以完成，每次手術10天時間就可以拆線回家，兩次之間間隔4個月，間隔時間長不影響手術，期間可以上學、工作，但手術後2個月內避免劇烈運動。 　　二、手術過程　　①第一次手術要取肋軟骨，直接將肋軟骨雕刻的外形逼真的耳支架植入耳後面板下，耳朵再造手術這次最關鍵，基本決定著手術效果。　　②耳部面板不經擴張過程，耳支架一期放置於耳部皮下，二期將再造立起，再造耳後部需植皮覆蓋，俗稱“直埋”。由於在一期耳再造過程中可以對殘耳進行精細修整，“直埋法”歷經兩次手術即可獲得滿意的再造耳。一期：耳支架植入，再造耳修整，二期：再造耳立起，顱耳角成型。　　三、優點　　這種方法適合耳畸形耳朵面板豐富、畸形耳朵後方的面板松、面積大的病人，而且對於有這種條件的病人我們可以首選這種方法。這種方法造的耳朵輪廓清晰、手術疤痕相對較小，而且方法簡便、安全性高、每次的治療時間短、病人的痛苦小。

又稱小耳畸形綜合徵，小耳畸形。

耳廓部分或完全缺如，多數伴有外耳道閉鎖和中耳結構發育不全，聽力減弱或消失

可分為耳甲腔型、臘腸型、耳垂型和無耳，其中臘腸型點半數以上。

無耳最嚴重，常伴有患側頜面發育不良和聽力受損。

一般需要透過耳再造手術進行修復。