大前庭導水管綜合徵又稱先天性前庭水管擴大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個個體發病。本病除了前庭導水管擴大外，並不合併其他內耳畸形。

病人一般在2歲左右發病，感冒和外傷常常是其發病的誘因，主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。

本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘餘聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴重，助聽器達不到有效補償者，或漸進性聽力下降的應考慮人工耳蝸植入。

大前庭導水管綜合徵又稱先天性前庭水管擴大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個個體發病。本病除了前庭導水管擴大外，並不合併其他內耳畸形。

病人一般在2歲左右發病，感冒和外傷常常是其發病的誘因，主要表現為聽力波動性的下降，即聽力下降後又會慢慢的恢復，然後又會再次下降，經過幾次下降後，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數患者會表現出突發性的耳聾，也有的會有發作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。

本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘餘聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴重，助聽器達不到有效補償者，或漸進性聽力下降的應考慮人工耳蝸植入。