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  • 1 # 執業藥師yang

    只能說不全部是遺傳病,有10%~20%呈現家族遺傳性的特點,其他都是散發型。

    運動神經元病,現在多指的是肌萎縮側索硬化症(ALS),因為不同種類的運動神經元病最後大多都是無可避免地進展為肌萎縮側索硬化症(ALS)。

    令人痛心的是,ALS目前無法被治癒!只能透過利魯唑來延緩病情進展,延長病人的生存期。

    肌萎縮側索硬化症(ALS)

    肌萎縮側索硬化症,這一拗口的病名,到底是什麼?就是目前知名度較高的漸凍症。

    前段時間北大女博士婁滔、以及著名物理學家霍金,都是因為該病身亡。

    肌萎縮側索硬化(ALS)也叫運動神經元病(MND),是上運動神經元和下運動神經元不明原因受損後,導致包括球部(即延髓支配的肌肉)、四肢、軀幹以及胸部腹部的肌肉逐漸發生無力和萎縮。

    肌萎縮側索硬化症(ALS)的發病率和病因

    ALS屬於罕見病,發病率約為2/100000~4/100000.患病男女比例約為1.5:1.

    關於ALS的病因至今尚未明確,目前有遺傳缺陷(佔總發病人數的10%~20%)、重金屬中毒、環境汙染、病毒、神經營養因子缺乏、氨基酸(主要是穀氨酸)侵害等等。

    ALS的治療

    很遺憾的是,ALS至今尚不能治癒,只能透過藥物延緩病情進展。目前唯一透過美國FDA和歐盟EMA認證,對ALS有治療效果的藥物只有利魯唑(協一力),可以有效延長患者生存期,推遲氣管切開時間。因為ALS無法治癒,所以早發現早治療,儘早延緩病情進展就非常重要!

    目前,所有的罕見病都幾乎處於一種缺醫少藥甚至無藥可醫的狀態,急需大眾的瞭解和關愛。

    魯南製藥集團捐獻500萬款物,攜手中國醫師協會,共同舉辦了“融化漸凍的心”社會公益專案,就是為了關愛漸凍症患者而發起的社會公益專案,可以給漸凍症患者提供經濟援助和醫療服務。呼籲全社會愛心人士,一起關愛漸凍人,融化漸凍的心!

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