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2 # 神經內科李燕
梅傑綜合徵是臨床上比較複雜的疾病,是肌張力障礙的一種表現形式,主要是表現為眼乾、畏光、見光睜不開眼、眼肌痙攣,包括上眼皮痙攣,單側、雙側的都可以有;面肌的抽搐,最後影響到舌肌的震顫等等一系列症狀。
梅傑綜合徵是臨床上比較複雜的疾病,是肌張力障礙的一種表現形式,主要是表現為眼乾、畏光、見光睜不開眼、眼肌痙攣,包括上眼皮痙攣,單側、雙側的都可以有;面肌的抽搐,最後影響到舌肌的震顫等等一系列症狀。
梅傑綜合徵通常老年期起病,以40~70歲居多,多見於女性,男:女比為1:2-3。通常緩慢起病,發病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼頻度增加、眼乾,以後發展成眼瞼痙攣。症狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重,精神集中於非眼瞼痙攣的其他事物時減輕,睡眠時消失。
多數病人以陣發性眼瞼痙攣為首發症狀,眼瞼痙攣以眼輪匝肌收縮為主,以眉間為中心的額部、鼻部肌肉收縮,表現為瞬目次數增多,流淚,少數經1-2年出現功能性失明,最終發展成嚴重的雙眼瞼痙攣、睜眼困難,甚至喪失生活自理能力。部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發展,表現口下頜肌肉對稱性不規則多動收縮,下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞嚥和說話,侵犯喉肌和呼吸肌時可有痙攣性發音障礙和呼吸困難。
眼瞼受累: 輕者可表現為眼部不適、眼乾、畏光、瞬目增多,有的被誤診為“結膜炎”;稍重者出現發作性閉目、睜眼困難,需用手指挑開眼皮;嚴重時可造成功能性失明。口-下頜受累: 表現為不自主張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙。
頸部肌肉受累: 表現為頸部不適、斜頸、頭抖、頭後仰、聳肩等,嚴重者難以維持正常頭位。
其他:舌肌受累表現為舌後縮或伸舌、扭舌等不自主動作或舌根發緊、僵硬;
咽部受累:可出現咽部不適、咳嗽、發音不清、吞嚥困難;
額肌受累出現額頭髮緊、皺眉;
手足和肢體受累出現姿勢性震顫、書寫痙攣、足內翻、不自主抽動;
胸腹部受累可出現區域性不自主抽動,伴發胸悶、憋氣。
同時,梅傑綜合徵的特點之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時可見症狀戲劇性減輕(Tricks 現象)。本病症狀常在半年到2年內停止發展,但病情發展的速度有很大的個體差異性,有的發病後數週就達到最嚴重程度,也有的呈緩慢發展超過10年。有報道患梅傑綜合徵的患者大約1/3有精神症狀如抑鬱等,但機制不明。