在最近的文獻報道中被列為最常見的軟組織肉瘤型別，包含有多種不同型別的肉瘤，具有某些共同的形態特點，如多形性和席紋狀的生長方式。目前主要包括以下三種類型：多形性惡性纖維組織細胞瘤/未分化高級別多形性肉瘤、鉅細胞惡性纖維組織細胞瘤/伴有鉅細胞的未分化多形性肉瘤、炎症性惡性纖維組織細胞瘤/伴有明顯炎症反應的未分化多形性肉瘤。

臨床表現：

大多數的病例發生於成人肢體的深部軟組織，61～70歲為發病高峰，但兒童亦可發病。約近半數的腫瘤累及深筋膜或骨骼肌實質。

診斷描述：（按類別）

1.多形性惡性纖維組織細胞瘤/未分化高級別多形性肉瘤 大部分為侷限性、膨脹性生長的腫物，可有假包膜。腫物的大小和生長部位有一定關係，最大直徑介於5～15cm之間。切面表現多樣，可有白色纖維性區域或肉質感區，並可混合有壞死、出血和黏液變區。未分化高級別肉瘤是經充分取材和謹慎使用各種輔助檢查手段之後，做出的一種排除性診斷。鏡下細胞及細胞核有明顯多形性，常伴有奇異型腫瘤鉅細胞，混合數量不等的梭形細胞和圓形組織細胞樣細胞。常有編織狀結構和間質慢性炎細胞浸潤。 2.鉅細胞惡性纖維組織細胞瘤/伴有鉅細胞的未分化多形性肉瘤 一般表現為大腫物，並伴有出血和壞死。鏡下可見不同程度多形性的橢圓形至梭形細胞，以及間質有明顯破骨細胞性鉅細胞反應。大多數病變的鉅細胞在細胞學上無惡性表現。 3.炎症性惡性纖維組織細胞瘤/伴有明顯炎症反應的未分化多形性肉瘤腫瘤一般較大，因經常含大量黃瘤細胞而呈黃色。鏡下含有片狀良性黃瘤細胞、包括中性粒細胞和嗜酸性粒細胞的大量炎細胞以及少數淋巴細胞和漿細胞。有一個或多個不規則深染核和明顯核仁的異型性大細胞散在分佈於腫瘤中。大多數病例有典型的多形性MFH樣區域，其中梭形和多形性細胞隨意分佈。炎症性MFH為排除性診斷。