肺部纖維化的主要特徵為成纖維細胞增殖、大量的細胞外基質聚集，並且伴有炎症、組織結構損傷等，簡單來說，就是正常的肺泡組織受損後異常修復導致的結構異常的現象。很多肺纖維化患者找不到具體病因，這種疾病稱為特發性間質性肺炎，是最常見的間質性肺病。

肺纖維化是一組疾病的總稱，它包括200多種不同的疾病，這些疾病都有一個共同的特徵，即導致肺臟瘢痕形成。

肺纖維化的本質是間質性肺炎。所謂纖維化就是正常肺組織被疤痕組織取代，有如面板破損後結疤一樣。疤痕形成使肺間質增厚，氧氣就很難從肺泡轉運到血液中。血液低氧導致有肺纖維化的患者感到氣短和活動耐力下降。

曾經說過，一般提到間質性肺炎或者間質性肺病，大都會與肺纖維化混為一談。但實際上，臨床把瀰漫性肺疾病過去稱為肺間質性病。肺間質性病其實分為間質性肺炎和肺纖維化。

間質性肺炎是有很多病因引起，如各種理化因素、物理因素、化學因素和感染都可以引起間質性肺炎。間質性肺炎反覆發作，到後期或者終末期形成纖維化。纖維化是細胞不可逆轉的病理改變，經治療後不可恢復到正常狀態。

肺纖維化多在40～50歲發病，男性多發於女性。其病因目前尚不清楚，疾病、吸菸、環境有害物質均可提高肺纖維化的風險。

常見病因有以下幾方面：

1、長期吸入無機粉塵：如在煤礦工作、接觸石棉、吸入有害氣體。

2、吸入有機粉塵：引起一種稱為外源性過敏性肺泡炎的疾病，這類疾病易在養殖蘑菇、飼養寵物如鴿子、鸚鵡等、接觸發黴穀物和乾草的情況下發生，也可在遭到汙染的空調或溼化器的環境中發生。

3、長期服用胺碘酮、甲氨蝶呤、化療藥。

4、急慢性肺感染：如血行播散性肺結核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等。

5、慢性心臟疾患導致的肺間質水腫。

6、與類風溼性關節炎、乾燥綜合徵、多發性肌炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相關的間質性肺炎。

7、腫瘤：如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等。

8、大多數肺纖維化的病因不明。

肺纖維化治療後，臨床症狀可有改善，但能長期穩定者甚少，一般病程2～4年，少數患者發展迅速6個月到1年內死亡，也偶可存活長達10年。患者存活期較長者可能與下列因素有關：年齡小於50歲的女性；胸部CT有磨玻璃及網格成分；肺泡灌洗液中淋巴細胞比例升高；皮質激素治療3～6個月後效果良好；長期吸菸患者戒菸後反應良好者。