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  • 1 # 國內ERP專題

    人類漸凍症,又稱為肌萎縮側索硬化

    肌萎縮側索硬化(ALS),俗稱“漸凍人”,是一種神經系統疾病,指上運動神經元和下運動神經元損傷導致患者逐漸出現並加重的肌無力、肌萎縮、吞嚥困難、喝水嗆咳以及說話不清,伴有肌肉跳動,檢查身體發現腱反射(包括膝跳反射等)增強等症狀。

    極其罕見的疾病

    ALS是一種罕見病,每10萬人中大約有4~6人有可能罹患這種疾病。支配肌肉運動的神經元因為人類尚不知道的原因慢慢變性,隨著這些運動神經元的慢慢死亡消失,肌肉慢慢失去運動的能力,一點點的萎縮,直到死亡。

    絕大部分ALS患者都是成年以後發病,這樣一種獲得性疾病,意味著一個人慢慢失去運動能力和生活自理能力。

    最開始,可能只是無意中發現手指不那麼靈活,然後是沒有辦法單手拿茶杯,要不了多久就會出現沒有辦法梳頭,而那種正常人極其輕鬆的雙手交叉放在腦後的瀟灑動作也漸行漸遠,再也不能完成……

    每一個神經科專科醫生都知道,當上肢的各種運動障礙出現後不久,下肢也不可避免的被波及。從可以單車環騎青海湖,到上兩層樓都困難或許只是十幾個月的距離。

    而當肌肉的萎縮來及到負責說話的肌肉以後,ALS患者就會慢慢失去說話的能力,最後只能透過眼動儀來幫助表達,而當進食和呼吸的肌肉受累,意味著死亡很近了。在這段時間內,總是無法吸足一口氧氣的感覺時刻伴隨著患者,那種感覺就像噩夢中的「鬼壓身」和水下的窒息感。

    極其痛苦的疾病

    對於ALS患者,最痛苦的不是不能運動和最終的死亡,而是在整個病程中,他始終保持著清醒的大腦和良好的面板感覺能力。

    你觸控他的身體,他能感知,但是無法給你迴應;你與他說話,他能清楚的聽到,但是做不出合適的表情。他清醒的大腦看著肌肉一點點消失,甚至在肌肉和支配神經元失聯之前會有肉眼可見的跳動,那其實是肌肉最後的掙扎。

    最典型的漸動症病患者 物理學家斯蒂芬·威廉·霍金,北大女博士婁滔離都漸動症受害者

    假如有人能解決這個醫學難題,應該獲醫學諾貝爾獎

  • 中秋節和大豐收的關聯?
  • 評論的意義在於何處?