格林巴利綜合症(Guillain-Barre Snydrome,GBS)是常見病,多發病。它指一種急性起病,一組神經系統自身免疫性疾病。以神經根、外周神經損害為主,伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特徵的綜合徵。又稱格林巴利綜合徵。任何年齡和男女均可得病,但以男性青壯年為多見。
根據起病形式和病程,GBS又可分為急性型、慢性復發型和慢性進行型。急性格林巴利綜合徵又名急性感染性多發性神經根神經炎或急性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病(AIDP)。約半數以上病人在發病前數日到數週內常有感染史,如喉痛、鼻塞、發熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道症狀,另外還可有帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急,症狀逐漸加重,在1-2周內達到高峰。
80%以上病人首先出現雙下肢無力,繼之癱瘓逐漸上升加重。嚴重者出現四肢癱瘓、呼吸麻痺而危及生命。多數在2~4周開始恢復,程度和快慢各病人差異較大。約1/3病人可遺留有後遺症狀。如雙下肢或/和雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉痠痛,足下垂。患肢有主觀感覺異常,如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感,檢查可見四肢遠端"手套-短襪"型感覺減退或缺失。部分病人遺留有面癱,或吞嚥困難、構音障礙、嗆咳和咳痰不能。一些病人植物神經功能障礙可見手足少汗或多汗,肢端面板乾燥,或有大小便瀦留或失禁。
慢性格林巴利綜合徵又名慢性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病(CIDP)。與AIDP相似而又有所不同。CIDP病程緩慢易復發,症狀以肌無力和感覺障礙為主。肌無力症狀常是對稱性的,主要表現肩、上臂和大腿無力,也可合併前臂、小腿、手和足的無力,肢體無力常較軀幹無力更為常見。下肢無力常表現為行走蹣跚,易踩空,不能持久站立,上下樓梯費力和起坐困難。上肢無力則表現應用鑰匙開鎖、握筆、解鈕釦、梳頭有困難。肌肉大多有萎縮。有相當一部分患者臨床表現為急進性病情發展惡化,自四肢遠端肌肉萎縮無力進行性向近端發展,甚至累及胸背部、頸部肌群,造成全身肌肉萎縮;更有甚者,迅速導致呼吸肌萎縮,臨床表現為呼吸困難,病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。
格林巴利綜合症(Guillain-Barre Snydrome,GBS)是常見病,多發病。它指一種急性起病,一組神經系統自身免疫性疾病。以神經根、外周神經損害為主,伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特徵的綜合徵。又稱格林巴利綜合徵。任何年齡和男女均可得病,但以男性青壯年為多見。
根據起病形式和病程,GBS又可分為急性型、慢性復發型和慢性進行型。急性格林巴利綜合徵又名急性感染性多發性神經根神經炎或急性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病(AIDP)。約半數以上病人在發病前數日到數週內常有感染史,如喉痛、鼻塞、發熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道症狀,另外還可有帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急,症狀逐漸加重,在1-2周內達到高峰。
80%以上病人首先出現雙下肢無力,繼之癱瘓逐漸上升加重。嚴重者出現四肢癱瘓、呼吸麻痺而危及生命。多數在2~4周開始恢復,程度和快慢各病人差異較大。約1/3病人可遺留有後遺症狀。如雙下肢或/和雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉痠痛,足下垂。患肢有主觀感覺異常,如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感,檢查可見四肢遠端"手套-短襪"型感覺減退或缺失。部分病人遺留有面癱,或吞嚥困難、構音障礙、嗆咳和咳痰不能。一些病人植物神經功能障礙可見手足少汗或多汗,肢端面板乾燥,或有大小便瀦留或失禁。
慢性格林巴利綜合徵又名慢性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病(CIDP)。與AIDP相似而又有所不同。CIDP病程緩慢易復發,症狀以肌無力和感覺障礙為主。肌無力症狀常是對稱性的,主要表現肩、上臂和大腿無力,也可合併前臂、小腿、手和足的無力,肢體無力常較軀幹無力更為常見。下肢無力常表現為行走蹣跚,易踩空,不能持久站立,上下樓梯費力和起坐困難。上肢無力則表現應用鑰匙開鎖、握筆、解鈕釦、梳頭有困難。肌肉大多有萎縮。有相當一部分患者臨床表現為急進性病情發展惡化,自四肢遠端肌肉萎縮無力進行性向近端發展,甚至累及胸背部、頸部肌群,造成全身肌肉萎縮;更有甚者,迅速導致呼吸肌萎縮,臨床表現為呼吸困難,病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。