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1 # 小小西西瓜
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2 # 醫學博士丁曉慶
結節病是一種原因不明的多系統疾病,主要發生在青年人和中老年人身上。通常表現為雙側肺門淋巴結病,肺部浸潤以及眼部和面板的病變,肝臟、脾臟、淋巴結、唾液腺、心臟、神經系統、肌肉、骨骼和其他器官也可以受累。結節病的病程以及預後與疾病發病的形勢和發病的範圍有關。急性起病時常常伴有結節性的紅斑或者無症狀的雙肺門淋巴結病。此種類型的結節病,常常意味著患者的病程過程中有一定的自限性。而隱匿性起病的時候,尤其是合併有多發性的肺外損傷的患者,常進展為肺臟和其他器官的纖維化。
概念:結節病是一種多系統累及的肉芽腫性疾病,主要侵犯肺和淋巴結系統,其次是眼和面板。流行病學:本疾病好發於<40歲的中青年人群,寒冷地區發病明顯。由於部分病例無症狀和可以自然痊癒,所以沒有確切的流行病學資料。病因:(1)遺傳因素:與結節病易感和表型關係最為密切的基因位於6號染色體的MHC區域。(2)環境因素:某些環境中存在的病原微生物比如結核桿菌、痤瘡丙酸桿菌等與本病的發病可能有關。(3)免疫機制:病變組織集聚大量啟用的Th1型和CD4+T細胞和巨噬細胞是其特徵性免疫異常表現。表現:肺門淋巴結腫大、關節炎、結節性紅斑(多位於下肢伸側,6~8周內消散)、凍瘡樣狼瘡、皮下結節,部分患者表現為發熱、咳嗽、胸痛、喘鳴等,眼的葡萄膜炎、心律失常、高鈣血癥等。
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