先天性膽總管囊腫，是一種先天性膽管發育異常的疾病，是連線肝臟的膽管發育得不好。

胎兒膽管在胚胎4周開始發育，5周已經形成，約在孕8周時肝內膽小管形成，但直到13-16周膽管才與腸管相通，此時膽汁才開始分泌並排洩至腸道。如果膽總管有狹窄或堵塞，膽總管擴張形成囊腫，所以最早在胎兒15-20周就可以發現膽總管囊腫。

1. 先天性膽總管囊腫危險嗎？

-這種先天性疾病，是胎兒期腹腔內囊性腫物常見的一種原因；它屬於先天性發育異常，是一種出生缺陷。這個病不是說得了就不能治療。目前小兒外科處理這一類疾病，是可以透過微創手術治療的；膽總管囊腫是因為膽總管遠端狹窄或胰膽管合流異常引起，透過手術重建膽道，完全可治癒，不用擔心。

2. 出生後需要急著手術嗎？

一般來說，在孕期就已經發現了這種情況，需要在孕期密切透過超聲監測囊腫的變化。

出生後的大部分寶寶是沒有症狀的，以前在缺乏產前超聲監測手段的情況下，都是等到家長髮現小朋友肚子漲了，肚子疼痛了，黃染明顯了才再發現的。目前可以早期發現，是可以大大提高治療效率和預後的。一般情況好可於生後2-3個月行微創手術治療;若寶寶有頻發的腹痛、黃疸、大便顏色變淺、肝功能損害等應該儘早手術。