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  • 1 # 蘭斯破侖

    如果家裡有小孩被診斷為蠶豆病,家長需要知道下面三點:

    一、什麼是蠶豆病?

    蠶豆病的學名叫“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症”,因為患者常常在進食蠶豆後發病,由此而得名,是一種遺傳性疾病,幾乎僅在男性中發生。

    每個人的體重的7~8%由血液組成,血液的主要功能之一是為人體輸送氧氣,我們跑步、說話、玩遊戲、想心事,這些過程都要消耗氧氣,而血液中的紅細胞就是運輸氧氣的主要“負責人”。得了蠶豆病的患者的問題就是出在紅細胞。

    正常人身上幾乎所有的細胞都含有這種酶,是人體代謝葡萄糖的重要酶之一。因為正常人體細胞會生成活性氧類物質(ROS),如果在細胞內累計到一定量,會對細胞的功能造成影響或結構性破壞,而葡萄糖-6-磷酸脫氫酶可以生成一種叫做NADPH的分子,可以解決這個問題。

    在人體的各種細胞中,紅細胞特別容易被活性氧破壞,因此,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏對紅細胞的影響也就最大,正常紅細胞的壽命約120天,蠶豆病的紅細胞就沒有辦法活這麼久了,會提前破壞,這就叫“溶血”;如果破壞的紅細胞造過一定的量,引起貧血,則叫“溶血性貧血”。

    二、那些原因會引發溶血?

    得了這種病的患者,除了吃蠶豆之外,各種各樣使人體處於應激狀態的情況都有可能促發溶血,特別是細菌或病毒感染,或某些藥物(例如一些抗生素和用於治療瘧疾的藥物)。

    三、發生溶血會有哪些表現?

    輕度溶血可無明顯表現,發生溶血性貧血時會表現為面色蒼白、面板變黃和眼白變黃(黃疸)、尿色深、疲勞、呼吸急促、心率加快等。

    注意事項:規律其作息、生活習慣,避免感染,注意飲食禁忌(如不吃蠶豆,特別新鮮蠶豆),因為任何原因看醫生時都要向醫生說明“蠶豆病”的病史,避免醫生開具有可能引發溶血的藥物。

    當孩子出現溶血相應的表現的時候及時就醫!

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