大前庭導水管綜合徵（Large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是隱性遺傳性非綜合徵型聽力障礙疾病，在感音神經性聽障兒童和青少年中發病率較高，佔1%～12%。臨床上將只有前庭水管擴大畸形，不伴有其他內耳發育異常和其他器官系統的異常，合併感音神經性聽力損失的患者診斷為LVAS。
該病的聽力學表現為感音神經性聾，由於其聽力下降呈波動性、漸進性的特點，如何早發現、早治療尤為重要。以下的檢查結果能夠提示LVAS的可能：
❶ 中耳無異常的情況下，低頻部分存在較大的氣骨導差且中高頻部分氣骨導差無或者較小；
❷ ABR結果顯示在2-4ms處存在聲誘發短潛伏期負反應波。
但是，CT或者MRI才是診斷前庭導水管擴大的金標準。
LVAS患者在治療聽力突發下降部分，可行保守藥物治療。Grimmer及王秋菊教授等報道使用糖皮質激素+營養神經藥物治療，在大前庭發病的3-7天內要及時進行治療，聽力尚能恢復。杭州仁愛耳聾康復研究院王永華教授使用中醫組方，利水補氣辯證施治，中醫治療取得了較好療效，副作用小，能穩定發病次數，控制聽力進行性下降，部分患兒聽力有不同程度的提高，發病期用藥聽力也有不同程度的恢復。
由於LVAS患者的聽力存在波動，因此，在助聽器驗配方面可考慮選配喇叭外接的耳背機，也有些患者會考慮到美觀方面，可以考慮選擇大功率的耳道機，比如啟敏的大功率系列；如果患者聽力下降到無法透過助聽器來干預獲得滿意效果，最後治療手段為人工耳蝸植入。
大前庭導水管綜合徵（Large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是隱性遺傳性非綜合徵型聽力障礙疾病，在感音神經性聽障兒童和青少年中發病率較高，佔1%～12%。臨床上將只有前庭水管擴大畸形，不伴有其他內耳發育異常和其他器官系統的異常，合併感音神經性聽力損失的患者診斷為LVAS。
該病的聽力學表現為感音神經性聾，由於其聽力下降呈波動性、漸進性的特點，如何早發現、早治療尤為重要。以下的檢查結果能夠提示LVAS的可能：
❶ 中耳無異常的情況下，低頻部分存在較大的氣骨導差且中高頻部分氣骨導差無或者較小；
❷ ABR結果顯示在2-4ms處存在聲誘發短潛伏期負反應波。
但是，CT或者MRI才是診斷前庭導水管擴大的金標準。
LVAS患者在治療聽力突發下降部分，可行保守藥物治療。Grimmer及王秋菊教授等報道使用糖皮質激素+營養神經藥物治療，在大前庭發病的3-7天內要及時進行治療，聽力尚能恢復。杭州仁愛耳聾康復研究院王永華教授使用中醫組方，利水補氣辯證施治，中醫治療取得了較好療效，副作用小，能穩定發病次數，控制聽力進行性下降，部分患兒聽力有不同程度的提高，發病期用藥聽力也有不同程度的恢復。
由於LVAS患者的聽力存在波動，因此，在助聽器驗配方面可考慮選配喇叭外接的耳背機，也有些患者會考慮到美觀方面，可以考慮選擇大功率的耳道機，比如啟敏的大功率系列；如果患者聽力下降到無法透過助聽器來干預獲得滿意效果，最後治療手段為人工耳蝸植入。