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  • 1 # Darling

    目前血友病還不能根治,但是未來的醫學從基因治療方向發展,血友病也可能在未來幾十年內被治癒,當然現在的替代療法已經能大大減輕病人痛苦,加上醫保報銷,患者生活質量明顯提高,每年的4.17日為世界血友病日,旨在讓更多人知道血友病,關愛血友病人,相信未來是美好的。

  • 2 # 暖胃大叔田豔濤主任

    血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,分為A、B兩型,A型是以凝血因子FVIII缺乏為主,B型以凝血因子FIX缺乏為主,兩種型別都是X染色體連鎖隱形遺傳病,以A型最常見,在國內A型約佔85%。血友病特點為陽性家族史,年幼發病,自發或者輕度外傷後出血不止、血腫形成及關節出血。由於血友病是一種遺傳病,所以現在沒有根治的方法,所以預防出血十分重要,患者應避免劇烈運動,限制活動範圍和強度,減少損傷出血風險,同時加強患者宣教。近年來有基因療法提出,透過將凝血因子合成的正常基因經載體或者其他方式匯入患者體內,糾正血友病患者基因缺陷,生成具有活性的凝血因子。但是該方法僅在動物實驗中使用,運用於臨床還不成熟。血友病的治療目前以替代治療為主,透過輸入缺乏的凝血因子,防止出血。此外,去氨加壓素和抗纖溶藥物也被用於治療血友病。

    血友病總的治療原則是1.加強自我防護,預防出血。2.發生出血後,儘早有效處理出血,避免出血發展和發生併發症。3.禁止使用阿司匹林、非甾體抗炎藥等其他可能干擾血小板聚集的藥物。4.開展家庭治療和定期隨訪。5.嚴重出血者,可以考慮預防性治療。

    此外還有一種“血管性血友病”,又稱為“von Willebrand disease”,是一種常染色體遺傳出血性疾病,多為顯性遺傳。出血主要發生於面板黏膜,鼻出血、牙齦出血常見,男女均可發病,出血症狀可以隨年齡增加減輕,發病率約1-10/1000人。

  • 3 # 利魯唑魯南協一力

    這先從血友病的臨床表現來看!

    1、出血

    肌肉及關節腔出血是血友病病人的特徵。

    2、延遲性出血

    外傷或手術後延遲性出血。

    3、其他表現

    血管受壓可造成相應部位的淤血、腫痛或麻木;

    頸部、咽喉部出血,可致呼吸困難甚至窒息;

    輸尿管受壓可引起排尿障礙。

    雖然血友病還沒有治癒的方法,但是經過有效治療,仍能保證患者的品質生活。在生活中,還是應當以預防為主。

    1、定期鍛鍊,如游泳、散步,可鍛鍊肌肉,保護關節。

    2、避免某些止痛藥與抗凝藥物,如阿司匹林和布洛芬等。

    3、避免受傷

    4、出行時攜帶替代治療藥物

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