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1 # 純鈞LHGR
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2 # 上海肺科蘇奕亮醫生
肺泡蛋白沉積症是1958年首先報道的一種少見的肺部疾病,肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原(PAS)染色陽性蛋白物質沉著,這些物質被稱作表面活性物質,是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。過量的磷脂蛋白樣物質沉積導致患者肺通氣和換氣功能障礙,引起進行性呼吸困難。
肺泡蛋白沉積症患者體記憶體在特異的粒-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)抗體,造成GM-CSF減少,是的肺泡巨噬細胞清除表面活性物質功能受損,從而導致肺泡表面活性物質堆積。
肺泡蛋白沉積症的過量的磷脂蛋白樣物質是沉積在肺泡內的,吃蛋白粉是進入消化道的,因此吃蛋白粉不會影響肺泡蛋白沉積症。
肺蛋白沉積,也是可以食用蛋白粉的。這種病無藥可醫,臨床也較罕見。
肺蛋白沉積的沉積物,是不可溶性磷酸脂蛋白,這種物質說是蛋白質,不如說是脂肪更容易理解些。
沉積的肺蛋白,是“溶於膽固醇蛋白樣物質和嗜酸性小體”,它們的本質是肺表面活性劑。由於肺表面活性物質分泌不平衡,再加上不論什麼原因引起的免疫功能障礙,二者歸一,才造成了“肺蛋白沉積”。
磷酸脂蛋白本身一種結合蛋白,也就是說,不是蛋白質不好,關鍵是看它跟什麼物質結合。
影響肺蛋白的物質——脂肪、鈣質、乙醇。
所以說,在日常飲食裡,患者不宜食用油膩食物,不可以喝酒,飲食不可以過鹹,對鈣質和含磷類、胺類食物的攝入也要注意量;多喝水,情緒宜穩定,保證睡眠質量。
至於蛋白粉,是可以吃的,能幫助提高免疫力。