乳腺癌有很多分型,乳腺paget’s(派傑氏)病,乳腺派傑病和乳腺外派傑病為表皮內腺癌,與常見的乳腺癌不同主要是因為它發病於乳頭乳暈區,臨床表現為乳頭乳暈區的反覆脫屑、滲液、糜爛、結痂破潰、刺痛等,表面上與乳頭乳暈面板的溼疹表現有相似之處,這種乳腺癌比較少見,約佔乳腺癌總數的0.7%~3%。由乳頭表皮細胞原位惡變而來,與深部乳腺組織的癌瘤無關,故又稱為乳腺溼疹樣癌。
組織病理學表皮記憶體在增生的不典型細胞。細胞核大,胞質豐富,呈透明狀或局灶深染。細胞常聚集在病灶中央和表皮下部呈小簇狀分佈;而在病灶外周和表皮上部則趨向於單個細胞散在分佈。其下方的輸入管內見普通的高級別DCIS,偶爾見小葉上皮內腫瘤。即使原位癌在深部乳腺組織中,透過連續切片幾乎也總能證實受累的輸乳管,病變可呈跳躍式,也可呈連續狀。由於吞噬作用,Paget細胞偶爾也含有黑色素顆粒。
乳房paget’s病在各年齡層的婦女中都可能發生,理論上男性也同樣會發生,但實際臨床上較為罕見,它和普通的乳腺癌一樣並不會引起人群間的傳染。一旦診斷乳房paget’s病不用過於慌張,其分期主要看乳腺內伴發的乳腺癌的情況而定,如果僅單純的乳頭乳暈paget’s病不伴乳腺內癌灶、或僅伴發同側乳腺內導管內癌成分,則屬於原位癌,是非常早期的乳腺癌,絕大多數腋窩淋巴結不會轉移,原則上手術後不需要化療(可能需要其他治療,如內分泌治療),多數及時就診的患者屬於這一類;如果同時伴髮乳腺內浸潤性癌,分期則以該浸潤性癌的大小和淋巴結狀態綜合分期,可能需要進一步依據該浸潤性癌的分子分型依照治療指南進行綜合治療(可能需要化療)。手術治療是首選治療方法,由於病灶發生在乳頭乳暈區,也可能累及到後方的大導管,或同時有部分患者合併有乳腺內癌灶,一般不建議行保乳手術,對於有外形要求的患者可考慮全乳切除、前哨淋巴結活檢加乳房重建,如果前哨淋巴結沒有轉移,原則上不必淋巴結清掃。國外也有進行派傑氏病保乳手術的小樣本臨床研究,但目前尚為達成共識。
乳腺癌有很多分型,乳腺paget’s(派傑氏)病,乳腺派傑病和乳腺外派傑病為表皮內腺癌,與常見的乳腺癌不同主要是因為它發病於乳頭乳暈區,臨床表現為乳頭乳暈區的反覆脫屑、滲液、糜爛、結痂破潰、刺痛等,表面上與乳頭乳暈面板的溼疹表現有相似之處,這種乳腺癌比較少見,約佔乳腺癌總數的0.7%~3%。由乳頭表皮細胞原位惡變而來,與深部乳腺組織的癌瘤無關,故又稱為乳腺溼疹樣癌。
組織病理學表皮記憶體在增生的不典型細胞。細胞核大,胞質豐富,呈透明狀或局灶深染。細胞常聚集在病灶中央和表皮下部呈小簇狀分佈;而在病灶外周和表皮上部則趨向於單個細胞散在分佈。其下方的輸入管內見普通的高級別DCIS,偶爾見小葉上皮內腫瘤。即使原位癌在深部乳腺組織中,透過連續切片幾乎也總能證實受累的輸乳管,病變可呈跳躍式,也可呈連續狀。由於吞噬作用,Paget細胞偶爾也含有黑色素顆粒。
乳房paget’s病在各年齡層的婦女中都可能發生,理論上男性也同樣會發生,但實際臨床上較為罕見,它和普通的乳腺癌一樣並不會引起人群間的傳染。一旦診斷乳房paget’s病不用過於慌張,其分期主要看乳腺內伴發的乳腺癌的情況而定,如果僅單純的乳頭乳暈paget’s病不伴乳腺內癌灶、或僅伴發同側乳腺內導管內癌成分,則屬於原位癌,是非常早期的乳腺癌,絕大多數腋窩淋巴結不會轉移,原則上手術後不需要化療(可能需要其他治療,如內分泌治療),多數及時就診的患者屬於這一類;如果同時伴髮乳腺內浸潤性癌,分期則以該浸潤性癌的大小和淋巴結狀態綜合分期,可能需要進一步依據該浸潤性癌的分子分型依照治療指南進行綜合治療(可能需要化療)。手術治療是首選治療方法,由於病灶發生在乳頭乳暈區,也可能累及到後方的大導管,或同時有部分患者合併有乳腺內癌灶,一般不建議行保乳手術,對於有外形要求的患者可考慮全乳切除、前哨淋巴結活檢加乳房重建,如果前哨淋巴結沒有轉移,原則上不必淋巴結清掃。國外也有進行派傑氏病保乳手術的小樣本臨床研究,但目前尚為達成共識。