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1 # 陳舟醫生
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2 # 純鈞LHGR
進行性肌營養不良無法根治。所謂進行性,即本病的病程一般是進行性加重的,只能採取對症的治療以及一般的支援治療,目的是改變疾病的進展速度。
一般來講,此病屬於進行性加重的肌無力,及支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳疾病。或者說,此病為遺傳因素造成的神經肌肉病。對於此病,目前來說沒有準確有效的藥物。
一般用藥,比如三磷酸腺苷肌注以後,尿酸排出增加了,代謝活躍了,病人的肌力可能有些改變,但是停藥以後,症狀發展也就又快了。維生素E能夠透過改善細胞膜的功能,提高受累骨骼肌的肌力,但是隨著用藥的時間延長,它的作用也會減弱。其他如肌苷、加蘭他敏、苯丙酸諾龍等。有時候,小劑量的皮質類固醇激素,也可以減低肌酸、肌酶的水平。
還可以用一些中藥,但效果基本和西藥一樣,並不能完全保證,而且也是無法根治的,大多數患者的預後不良。
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3 # 運動神經元小知識
— 肌營養不良是醫生使用的一個專業術語,用於描述一組能導致肌無力的疾病。這些疾病具有家族遺傳現象。某些型別的肌營養不良主要發生在男孩中,其他一些型別則男孩和女孩都可發生。
什麼是肌營養不良? — 肌營養不良是醫生使用的一個專業術語,用於描述一組能導致肌無力的疾病。這些疾病具有家族遺傳現象。某些型別的肌營養不良主要發生在男孩中,其他一些型別則男孩和女孩都可發生。
多數型別的肌營養不良的症狀開始於兒童期,但其他一些型別則始於成年期。
肌營養不良如何治療? — 肌營養不良通常沒有好的治療方法。但是,某些型別的肌營養不良可採用一類叫做類固醇的藥物進行治療。(它們不同於一些運動員非法使用的類固醇。治療肌營養不良的類固醇可減輕炎症。)理療與溫和鍛鍊對部分患者可起到幫助。此外,支具、輪椅和其他裝置也有助於應對肌營養不良引起的一些問題。
美國有一種叫“伊特利生(eteplirsen)”的藥物,但它並不對每位肌營養不良患者都有效。該藥可能有助於增加假肥大型肌營養不良患者缺失的肌蛋白,但醫生尚不知道它能否真正改善肌肉功能,而且它只能用於少數有某類異常基因的患者。
某些型別的肌營養不良可引起心臟、肺部和其他器官的問題。因此,有肌營養不良的兒童在成長過程中往往需要檢查是否存在這些問題。詢問醫生您或您的孩子是否需要隨著時間推移而檢查是否出現了某種問題。