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白塞病也稱為貝赫切特綜合徵,是血管炎的一種,屬於一類全身性免疫系統疾病。
臨床表現主要臨床表現為複發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及面板損害,也可累及血管、神經系統,消化道、關節、肺、腎、附睪等器官。本病在東亞、中東和地中海地區發病率較高,被稱為絲綢之路病。中國發病率無確切資料,任何年齡均可發病,發病高峰年齡為16-40歲。中國以女性居多,男性患者血管、神經系統及眼受累者較女性多且病情重。
病因目前該病病因不明,可能與病毒、鏈球菌、結核菌感染有關;少數報告顯示病變組織內多種微量元素含量增高,比如銅離子,這可能是由職業或環境因素所致;本病有地區性發病傾向,多見於地中海沿岸國家,有血源性家族性發病病例,所以懷疑本病與遺傳因素有關;本病發病與免疫異常是有關的,在免疫調節和炎症反應過程中,細胞成分發生改變及所產生的多種活性物質,如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低,而致纖維蛋白原含量增高,以及中性粒細胞的趨化性增強,腫瘤壞死因素(TNF-beta),IL-2和IL-6等產生,這些在病變的發展中可能也有一定的作用。由此可見,導致白塞病的病因有很多種。
治療本病目前尚無公認的有效治療方法,多種藥物治療均有效,但停藥後大多易復發。治療的目的在於控制現有症狀,防治重要臟器損害,減緩疾病進展。
預後白塞病病程呈反覆發作性加劇與緩解交替出現,其預後與病變部位、發作嚴重程度以及復發頻率直接相關,大部分患者預後良好。以口腔、面板、生殖器和關節受累為主者,病情一般較輕,預後良好;如累及心臟及大血管、神經系統、消化道者,病情一般較重,死亡率可達40%。嚴重眼病者,約20%因葡萄膜炎而失明。
白塞病的病因目前尚未確定,發病與免疫異常有關,主要考慮是可能與遺傳、感染、生活環境都有關係。 本病目前尚無的有效根治辦法。
答案編輯及稽核專家:蔡小燕 主任醫師, 廣州市第一人民醫院