軟骨發育不全是最常見的導致侏儒症的兒童骨骼發育性疾病,患者成年後平均身高在120cm左右,而現代社會的要求至少150cm,才能進行正常的工作和生活,包括開車,騎腳踏車、正常的社交活動、常規的體育活動、正常桌椅的配置等。
為了能夠使患者能夠正常的融入社會,進行正常的生活是這類患者治療的最終目標,所以這類患兒需要進行肢體的延長及矯形。
骨發育不全肢體延長和矯形所要達到哪些目標呢?
通常,根據軟骨發育不全的孩子的臨床表現進行制定,每個表現不一樣,大致目標如下:
1、獲得正常身高範圍;
2、矯正脊柱過度前凸(腰椎前凸);
3、矯正雙下肢畸形(O型腿);
4、改善上肢伸抓範圍;
5、恢復身體合適的比例;
6、病人恢復正常生活。
軟骨發育不全可以獲得多少長度的延長呢?
由於軟骨發育不全是由於骨骼的發育異常所致,所以可見肢體通常呈現短粗型,延長骨骼時,肌肉神經血管耐受尚可。
目前理想狀態下已經可獲得的延長結果及過程如下:
1、7-10歲第一次延長:獲得股骨6cm,脛骨4cm,共10cm的長度,同時此次手術需要對下肢畸形進行矯正(O形腿及腰椎前凸);
2、13歲進行第二次延長:獲得股骨8cm,脛骨7cm,共15cm的長度;
3、14或15歲進行一次雙肱骨的延長:獲得上肢10cm的長度;
4、16歲進行最後一次延長:獲得股骨8cm,脛骨7cm,共15cm的長度。
最後多次延長後總共獲得40cm長度。當然這是目前理想狀態下,即在良好的術後護理、先進的延長工具、完善的術後康復訓練的情況下完成延長。
雙上肢的延長是否必要呢?
答案是肯定的,因為軟骨發育不全是肢體延長兩個重要的目標是改善上肢的伸抓範圍和恢復身體的合適比例。而且,隨著下肢的延長,上肢長度在日常生活功能中就顯得尤為重要,如果不延長,會逐步出現日常生活障礙,比如穿褲子及襪子等。
整個治療過程中家長需要做什麼呢?
爸爸媽媽在整個治療過程中佔著最重要的作用,除了在心理上的安慰,同時要帶給患兒勇氣及樂觀的生活態度。
另外,要和醫生一起為患兒制定一個近10年的計劃。這個計劃不應該僅僅侷限於治療計劃,也應該包括學習、生活計劃。
最終是患兒不僅身體上正常,而且心理上健康的踏入社會或者大學生活。獲得正常人一樣的學習、婚姻和工作。
術後康復工作的重要性?
整個延長矯形過程中手術固然重要,術後康復鍛鍊,保持上下肢各個關節正常的關節功能是整個肢體延長矯形中的重要組成部分,達到預期的長度是治療成功的一半,而保持關節功能則是治療成功的另一半。
所以,要求每一個患者必須做好術後康復訓練。
軟骨發育不全是最常見的導致侏儒症的兒童骨骼發育性疾病,患者成年後平均身高在120cm左右,而現代社會的要求至少150cm,才能進行正常的工作和生活,包括開車,騎腳踏車、正常的社交活動、常規的體育活動、正常桌椅的配置等。
為了能夠使患者能夠正常的融入社會,進行正常的生活是這類患者治療的最終目標,所以這類患兒需要進行肢體的延長及矯形。
骨發育不全肢體延長和矯形所要達到哪些目標呢?
通常,根據軟骨發育不全的孩子的臨床表現進行制定,每個表現不一樣,大致目標如下:
1、獲得正常身高範圍;
2、矯正脊柱過度前凸(腰椎前凸);
3、矯正雙下肢畸形(O型腿);
4、改善上肢伸抓範圍;
5、恢復身體合適的比例;
6、病人恢復正常生活。
軟骨發育不全可以獲得多少長度的延長呢?
由於軟骨發育不全是由於骨骼的發育異常所致,所以可見肢體通常呈現短粗型,延長骨骼時,肌肉神經血管耐受尚可。
目前理想狀態下已經可獲得的延長結果及過程如下:
1、7-10歲第一次延長:獲得股骨6cm,脛骨4cm,共10cm的長度,同時此次手術需要對下肢畸形進行矯正(O形腿及腰椎前凸);
2、13歲進行第二次延長:獲得股骨8cm,脛骨7cm,共15cm的長度;
3、14或15歲進行一次雙肱骨的延長:獲得上肢10cm的長度;
4、16歲進行最後一次延長:獲得股骨8cm,脛骨7cm,共15cm的長度。
最後多次延長後總共獲得40cm長度。當然這是目前理想狀態下,即在良好的術後護理、先進的延長工具、完善的術後康復訓練的情況下完成延長。
雙上肢的延長是否必要呢?
答案是肯定的,因為軟骨發育不全是肢體延長兩個重要的目標是改善上肢的伸抓範圍和恢復身體的合適比例。而且,隨著下肢的延長,上肢長度在日常生活功能中就顯得尤為重要,如果不延長,會逐步出現日常生活障礙,比如穿褲子及襪子等。
整個治療過程中家長需要做什麼呢?
爸爸媽媽在整個治療過程中佔著最重要的作用,除了在心理上的安慰,同時要帶給患兒勇氣及樂觀的生活態度。
另外,要和醫生一起為患兒制定一個近10年的計劃。這個計劃不應該僅僅侷限於治療計劃,也應該包括學習、生活計劃。
最終是患兒不僅身體上正常,而且心理上健康的踏入社會或者大學生活。獲得正常人一樣的學習、婚姻和工作。
術後康復工作的重要性?
整個延長矯形過程中手術固然重要,術後康復鍛鍊,保持上下肢各個關節正常的關節功能是整個肢體延長矯形中的重要組成部分,達到預期的長度是治療成功的一半,而保持關節功能則是治療成功的另一半。
所以,要求每一個患者必須做好術後康復訓練。