經典的“肺動脈高壓”治療藥物
在1990年前，市場上並無針對PAH治療的有效藥物，這一時期被稱為PAH的傳統藥物治療時代，主要成就在於肯定了鈣離子拮抗劑(CCB)對部分血管痙攣導致的PAH治療的有效性；1990年後，靜脈應用依前列醇(epoprostenol，Flolan)開啟了PAH的靶向藥物治療時代，直到1998年口服波生坦(bosentan)開展臨床試驗之前，這段時間稱為依前列醇時代；1998年後，針對三大經典途徑，即前列環素(prostacyclin，PGI2)通路、內皮素(endothelin，ET)受體通路和一氧化氮(nitricoxide，NO)通路的靶向藥物陸續進入臨床，標誌著新藥治療時代的到來。這些藥物雖不能根治PAH，但可使PAH患者的1年、3年和5年生存率分別從77％、41％和27％升高至85％、68％ 和57％
2010年之後，美國FDA批准的PAH治療藥物
近年來，獲美國FDA批准用於治療PAH的藥物主要有3個，即2015年批准的賽樂西帕(Selexipag)以及2013年批准的利奧西呱(Riociguat)和馬西替坦(Macitentan)。
Selexipag(商品名Uptravi)，是日本新藥株式會社(Nippon Shinyaku)研發的前列環素受體(IP受體)口服長效激動劑，經GRIPHON試驗發現，Selexipag能有效減少因死亡或與PAH相關併發症的複合終點，並且在PAH患者中耐受性良好，已作為PAH治療藥物獲得歐洲EMA罕見病藥物(orphan drugs)認定。2008年4月，瑞士Actelion Pharmaceuticals公司與日本新藥株式會社簽訂特許協議，負責此藥在日本以外的全球範圍開發、推廣及上市。2015年12月21日，美國FDA經標準審評程式批准Selexipag上市，用於治
Riociguat(商品名Adempas)，由拜耳公司開發研製，作用靶點為sGC。2013年10月獲美國FDA批准，是第一個也是唯一一個獲得批准的用於持續性/複發性或慢性不能手術治療的CTEPH。同年9月，FDA指定Riociguat為治療PAH和CTEPH的孤兒藥。2014年1月Riociguat獲得日本批准，用於治療CTEPH。3月，獲歐洲EMA批准，用於治療PAH。2014年3月，中國食品藥品監督管理總局(CFDA)受理了Riociguat片劑的進口申請。
Macitentan(商品名Opsumit)，由日本新藥和愛可泰隆共同研製，是一種口服的ETA/ETB雙重拮抗劑。2013年10月18日獲FDA批准，用於PAH的治療，與已經上市的波生坦相比，Macitentan有更好的組織分佈，與ETR親和性更高，且藥物相互作用少，藥物耐受性和安全性都令人滿意，不過，與該類藥物中的其它藥物一樣，也帶有一項黑框警告，提示患者與衛生保健專業人員不應將這款藥物用於孕婦，因為這款藥物能傷害發育中的胎兒。
“肺動脈高壓”~ 在研發
國內批准的“肺動脈高壓”治療藥物
目前，中國CFDA共批准上市5種治療PAH的藥物，這5種藥物分別是拜耳公司進口的伊洛前列素吸入溶液、聯合治療公司進口的曲前列尼爾注射液、奇諾英藥物與化學制品有限公司進口/北京泰德製藥有限公司中國產的貝前列素鈉片、愛可泰隆進口的波生坦片和葛蘭素史克進口的安立生坦片，而列入ESC治療指南的依前列醇鈉注射液，目前在中國尚未得到批准(直接是“不批准”)。
經典的“肺動脈高壓”治療藥物
在1990年前，市場上並無針對PAH治療的有效藥物，這一時期被稱為PAH的傳統藥物治療時代，主要成就在於肯定了鈣離子拮抗劑(CCB)對部分血管痙攣導致的PAH治療的有效性；1990年後，靜脈應用依前列醇(epoprostenol，Flolan)開啟了PAH的靶向藥物治療時代，直到1998年口服波生坦(bosentan)開展臨床試驗之前，這段時間稱為依前列醇時代；1998年後，針對三大經典途徑，即前列環素(prostacyclin，PGI2)通路、內皮素(endothelin，ET)受體通路和一氧化氮(nitricoxide，NO)通路的靶向藥物陸續進入臨床，標誌著新藥治療時代的到來。這些藥物雖不能根治PAH，但可使PAH患者的1年、3年和5年生存率分別從77％、41％和27％升高至85％、68％ 和57％
2010年之後，美國FDA批准的PAH治療藥物
近年來，獲美國FDA批准用於治療PAH的藥物主要有3個，即2015年批准的賽樂西帕(Selexipag)以及2013年批准的利奧西呱(Riociguat)和馬西替坦(Macitentan)。
Selexipag(商品名Uptravi)，是日本新藥株式會社(Nippon Shinyaku)研發的前列環素受體(IP受體)口服長效激動劑，經GRIPHON試驗發現，Selexipag能有效減少因死亡或與PAH相關併發症的複合終點，並且在PAH患者中耐受性良好，已作為PAH治療藥物獲得歐洲EMA罕見病藥物(orphan drugs)認定。2008年4月，瑞士Actelion Pharmaceuticals公司與日本新藥株式會社簽訂特許協議，負責此藥在日本以外的全球範圍開發、推廣及上市。2015年12月21日，美國FDA經標準審評程式批准Selexipag上市，用於治
Riociguat(商品名Adempas)，由拜耳公司開發研製，作用靶點為sGC。2013年10月獲美國FDA批准，是第一個也是唯一一個獲得批准的用於持續性/複發性或慢性不能手術治療的CTEPH。同年9月，FDA指定Riociguat為治療PAH和CTEPH的孤兒藥。2014年1月Riociguat獲得日本批准，用於治療CTEPH。3月，獲歐洲EMA批准，用於治療PAH。2014年3月，中國食品藥品監督管理總局(CFDA)受理了Riociguat片劑的進口申請。
Macitentan(商品名Opsumit)，由日本新藥和愛可泰隆共同研製，是一種口服的ETA/ETB雙重拮抗劑。2013年10月18日獲FDA批准，用於PAH的治療，與已經上市的波生坦相比，Macitentan有更好的組織分佈，與ETR親和性更高，且藥物相互作用少，藥物耐受性和安全性都令人滿意，不過，與該類藥物中的其它藥物一樣，也帶有一項黑框警告，提示患者與衛生保健專業人員不應將這款藥物用於孕婦，因為這款藥物能傷害發育中的胎兒。
“肺動脈高壓”~ 在研發
國內批准的“肺動脈高壓”治療藥物
目前，中國CFDA共批准上市5種治療PAH的藥物，這5種藥物分別是拜耳公司進口的伊洛前列素吸入溶液、聯合治療公司進口的曲前列尼爾注射液、奇諾英藥物與化學制品有限公司進口/北京泰德製藥有限公司中國產的貝前列素鈉片、愛可泰隆進口的波生坦片和葛蘭素史克進口的安立生坦片，而列入ESC治療指南的依前列醇鈉注射液，目前在中國尚未得到批准(直接是“不批准”)。