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  • 1 # 悟空百科匯

    a型血友病分血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為:?(1).?甲型血友病:是由於凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦稱作血友病A,是臨床上最常見的血友病,約佔血友病人數的80%-85%,在某些高發地區甚至更高。?(2).?乙型血友病:是由於凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦稱作血友病B,臨床較甲型血友病少見,約佔血友病人數的15%左右。?(3).?丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,國外又稱作Rosenthal綜合徵)。Ⅺ缺乏症在中國極為少見。?(4).獲得性血友病(即後天性凝血因子缺乏):常由於自身因素導致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如獲得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由於自身產生Ⅷ因子抗體,導致凝血功能障礙,導致獲得性血友病(甲型血友病)。?甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。它是凝血因子Ⅷ編碼基因突變導致該凝血因子功能缺陷所致的一種凝血功能障礙性遺傳病,呈X連鎖隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病,發病率約為?5000分之一的男性活嬰。女性患者極為罕見。

  • 2 # 使用者1465424935672

    吳學賓醫生答血友病的輕重是按照血漿VIII因子的濃度來分型的,目前孩子的VIII因子濃度為9.8%,屬於輕型。但這個指標是否為輸注過VIII,也就是是否為治療後的指標,如果是,那分型就不可靠,如果不是(也就是從來都沒有輸注過VIII因子或血漿等),就認定為輕型。一般地,年齡越小發病,病情將會越重,也就是說也有可能是重型。至於輕重型之間的轉換問題,也是一個VIII因子濃度測定的值的問題,由於凝血因子在不斷地消耗,當有活動性出血時測定,就有可能比現在的值低,就會被認定為中間型或重型。目前尚沒有關於血友病輕重型之間轉換的說法。需要注意的是孩子應避免外傷或手術的創傷性的檢查和治療。以上意見供參考。

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