所謂嗜血病全名嗜酸性粒細胞增多症,是一種血液疾病
嗜酸性粒細胞增多症是外周血中嗜酸性粒細胞超過個300/立方毫米的現象是多種病因引起的非獨立的疾病 (正常成人周圍血中嗜酸性粒細胞佔白細胞總數的0~6%直接計數為50~300/立方毫米)
發病機理
嗜酸性粒細胞在骨髓中生成成熟後被釋放入血液很快又轉移到組織尤其是與外界相接觸的組織(如面板胃腸道和上呼吸道粘膜)中嗜酸性粒細胞具有運動趨化和吞噬功能但因其胞漿顆粒中含的過氧化酶與中性粒 細胞所含的髓過氧化酶不同而且缺乏中性粒細胞含有的溶菌酶和吞噬素故其吞噬和殺滅細菌的能力比中性粒細胞差但他對寄生蟲(尤其是蠕蟲)具有特殊的殺傷作用又有調節變態反應的功能在寄生蟲病和變態反應性疾病時常顯著增加
原蟲的感染一般不引起嗜酸性粒細胞增多而蠕蟲的感染尤其幼蟲在面板和內臟移行時常引起明顯的嗜酸性粒細胞增多寄生蟲衍生的嗜酸性粒細胞趨化因子(ECF-P) 可把嗜酸性粒細胞吸引到蠕蟲所在部位嗜酸性粒細胞表面有IgG的Fc受體可能還有Cb受體嗜酸性粒細胞透過特異性IgG抗體和Cb與蠕蟲表面密切接觸然後嗜酸性粒細胞釋放出胞漿內顆粒成分和大量氧化產物殺傷蠕蟲這些具有殺傷蠕蟲作用的物質包括鹼性蛋白(MBP)嗜酸性粒細胞陽離子蛋白(ECP)和過氧化氫超氧化離子等
在I型變態反應時抗原作用於肥大細胞表面的IgE抗體使肥大細胞釋放出過敏性嗜酸性粒細胞趨化因子(ECF-A) 白細胞介素B(LTB)組胺慢反應物質溶血磷酯肝素等介質引起過敏反應同時吸引嗜酸性粒細胞引起血液和反應部位的組織中嗜酸性粒細胞增多嗜酸性粒細胞釋放出胞漿內顆粒成分等物質其中組胺酶可分解組胺芳香基硫酸酯酶B可滅活慢反應物質溶血磷酯酶則可降解具有強大細胞毒性的溶血磷酯鹼性蛋白能中和肝素進而調節Ⅰ型變態反應Ⅲ型變態反應中補體系統的 CCaC和Ⅳ型變態反應中T 淋巴細胞產生的嗜酸性粒細胞刺激促進因子對嗜酸性粒細胞也有趨化作用同樣可引起嗜酸性粒細胞增多
除了上述對機體有利的一面外嗜酸性粒細胞的某些顆粒成分和脂氧化產物還有損傷正常組織的不利一面在伴有嗜酸性粒細胞增多的諸多疾病中嗜酸性粒細胞在發病機理中的作用有待進一步研究
診斷
透過嗜酸性粒細胞直接計數檢查確立嗜酸性粒細胞增多並不困難關鍵在於進一步作出病因學診斷應重點詢問原籍遷居地和旅遊地區有無食生蟹生肉飲生水及有無接觸過疫水等歷史大便化驗找到蟲卵或蟲體具有診斷價值但有些蠕蟲病如絲蟲病旋毛蟲病內臟幼蟲移行症大便中可以找不到蟲卵或蟲體蛔蟲和鉤蟲病等當其幼蟲尚未定居於腸道以前大便檢查也可為陰性結果所以大便檢查陰性不能除外蠕蟲病許多蠕蟲感染可使血清 IgE水平升高另外皮內試驗血清對流免疫電泳酶標記免疫吸附試驗等免疫學檢查對診斷各種蠕蟲病也有幫助若有皮下結節或包塊可考慮作活組織檢查以確診旋毛蟲病等
懷疑為變態反應性疾病引起的嗜酸性粒細胞增多應仔細詢問過敏史用藥史有無發熱關節痛皮疹咳嗽哮喘等症狀痰液的多少和性狀必要時進行肺部X射線檢查瞭解肺部有無浸潤性病變相應的免疫學檢查可幫助診斷免疫性疾病
各種惡性腫瘤當伴有嗜酸性粒細胞增多時常表明腫瘤有轉移或壞死提示預後不佳
若嗜酸性粒細胞高於1500/立方毫米並持續半年以上同時伴有多臟器浸潤的症狀和體徵又無明顯的病因可考慮為嗜酸性粒細胞增多綜合徵多見於中年男性常有發熱持續咳嗽腹瀉神經精神症狀皮疹水腫肝脾淋巴結腫大心臟雜音充血性心力衰竭等表現預後較差心臟病變是致死的主要原因
治療
應針對不同的病因進行治療採取驅蟲治療蠕蟲病;對嗜酸性粒細胞增多綜合徵等可試用糖皮質激素治療
所謂嗜血病全名嗜酸性粒細胞增多症,是一種血液疾病
嗜酸性粒細胞增多症是外周血中嗜酸性粒細胞超過個300/立方毫米的現象是多種病因引起的非獨立的疾病 (正常成人周圍血中嗜酸性粒細胞佔白細胞總數的0~6%直接計數為50~300/立方毫米)
發病機理
嗜酸性粒細胞在骨髓中生成成熟後被釋放入血液很快又轉移到組織尤其是與外界相接觸的組織(如面板胃腸道和上呼吸道粘膜)中嗜酸性粒細胞具有運動趨化和吞噬功能但因其胞漿顆粒中含的過氧化酶與中性粒 細胞所含的髓過氧化酶不同而且缺乏中性粒細胞含有的溶菌酶和吞噬素故其吞噬和殺滅細菌的能力比中性粒細胞差但他對寄生蟲(尤其是蠕蟲)具有特殊的殺傷作用又有調節變態反應的功能在寄生蟲病和變態反應性疾病時常顯著增加
原蟲的感染一般不引起嗜酸性粒細胞增多而蠕蟲的感染尤其幼蟲在面板和內臟移行時常引起明顯的嗜酸性粒細胞增多寄生蟲衍生的嗜酸性粒細胞趨化因子(ECF-P) 可把嗜酸性粒細胞吸引到蠕蟲所在部位嗜酸性粒細胞表面有IgG的Fc受體可能還有Cb受體嗜酸性粒細胞透過特異性IgG抗體和Cb與蠕蟲表面密切接觸然後嗜酸性粒細胞釋放出胞漿內顆粒成分和大量氧化產物殺傷蠕蟲這些具有殺傷蠕蟲作用的物質包括鹼性蛋白(MBP)嗜酸性粒細胞陽離子蛋白(ECP)和過氧化氫超氧化離子等
在I型變態反應時抗原作用於肥大細胞表面的IgE抗體使肥大細胞釋放出過敏性嗜酸性粒細胞趨化因子(ECF-A) 白細胞介素B(LTB)組胺慢反應物質溶血磷酯肝素等介質引起過敏反應同時吸引嗜酸性粒細胞引起血液和反應部位的組織中嗜酸性粒細胞增多嗜酸性粒細胞釋放出胞漿內顆粒成分等物質其中組胺酶可分解組胺芳香基硫酸酯酶B可滅活慢反應物質溶血磷酯酶則可降解具有強大細胞毒性的溶血磷酯鹼性蛋白能中和肝素進而調節Ⅰ型變態反應Ⅲ型變態反應中補體系統的 CCaC和Ⅳ型變態反應中T 淋巴細胞產生的嗜酸性粒細胞刺激促進因子對嗜酸性粒細胞也有趨化作用同樣可引起嗜酸性粒細胞增多
除了上述對機體有利的一面外嗜酸性粒細胞的某些顆粒成分和脂氧化產物還有損傷正常組織的不利一面在伴有嗜酸性粒細胞增多的諸多疾病中嗜酸性粒細胞在發病機理中的作用有待進一步研究
診斷
透過嗜酸性粒細胞直接計數檢查確立嗜酸性粒細胞增多並不困難關鍵在於進一步作出病因學診斷應重點詢問原籍遷居地和旅遊地區有無食生蟹生肉飲生水及有無接觸過疫水等歷史大便化驗找到蟲卵或蟲體具有診斷價值但有些蠕蟲病如絲蟲病旋毛蟲病內臟幼蟲移行症大便中可以找不到蟲卵或蟲體蛔蟲和鉤蟲病等當其幼蟲尚未定居於腸道以前大便檢查也可為陰性結果所以大便檢查陰性不能除外蠕蟲病許多蠕蟲感染可使血清 IgE水平升高另外皮內試驗血清對流免疫電泳酶標記免疫吸附試驗等免疫學檢查對診斷各種蠕蟲病也有幫助若有皮下結節或包塊可考慮作活組織檢查以確診旋毛蟲病等
懷疑為變態反應性疾病引起的嗜酸性粒細胞增多應仔細詢問過敏史用藥史有無發熱關節痛皮疹咳嗽哮喘等症狀痰液的多少和性狀必要時進行肺部X射線檢查瞭解肺部有無浸潤性病變相應的免疫學檢查可幫助診斷免疫性疾病
各種惡性腫瘤當伴有嗜酸性粒細胞增多時常表明腫瘤有轉移或壞死提示預後不佳
若嗜酸性粒細胞高於1500/立方毫米並持續半年以上同時伴有多臟器浸潤的症狀和體徵又無明顯的病因可考慮為嗜酸性粒細胞增多綜合徵多見於中年男性常有發熱持續咳嗽腹瀉神經精神症狀皮疹水腫肝脾淋巴結腫大心臟雜音充血性心力衰竭等表現預後較差心臟病變是致死的主要原因
治療
應針對不同的病因進行治療採取驅蟲治療蠕蟲病;對嗜酸性粒細胞增多綜合徵等可試用糖皮質激素治療