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肥厚性心肌病怎樣控制住?
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  • 1 # 科普醫生馮醫生

    我是一名內科醫生,我來為你作答。

    肥厚型心肌病是一種以心肌進行性肥厚、心室腔 進行性縮小為特徵的心肌病,典型病變累及左心室,以 室間隔肥厚更為明顯,少數病人可表現為整體性肥厚。 以左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為其基本病 理特點,是一類原因不明的心肌疾病。根據左心室流出 道有無梗阻(梗阻會使心臟無法將血液泵往全身)可將 其分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不對稱性室間 隔肥厚導致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣 下狹窄。

    肥厚型心肌病的臨床表現, 本病男性發病率高於女性,大多在30〜40歲出現 症狀,隨著年齡增長,症狀更加明顯,主要症狀有:

    (1)呼吸困難活動後呼吸困難,嚴重者呈端坐 呼吸或陣發性夜間呼吸困難。

    (2)心絞痛常有典型心絞痛症狀,勞力後誘發 或加重。胸痛持續時間較長,含化硝酸甘油不但無效, 甚至會加重心絞痛症狀。

    (3)暈厥與頭暈多在勞累時發生,心臟泵血受 阻會導致血壓下降,進而引發暈厥與頭暈,發生快速型 或緩慢型心律失常時,也可引起暈厥與頭暈。 心悸病人感覺心臟跳動強烈,左側臥時更 明顯,可能與心律失常或心功能改變相關。

    肥厚型心肌病當前使用的治療方法包括:

    (1)長期口服b受體阻滯劑使心肌收縮力減弱, 減輕流出道梗阻,減少心肌耗氧量,減慢心率,進而延 長舒張時間並改善心室舒張功能,最終增加心搏出量。 但近來的研究發現,b受體阻滯劑治療不能降低心律失 常和猝死的發生率,也不改變預後。

    (2)鈣離子拮抗劑既有負性肌力作用可以減弱心 肌收縮力,又改善心肌順應性而有利於舒張功能。維拉帕米和地耳硫卓對於血壓過低、竇房結功能或房室傳導功能障 礙者慎用。

    (3)抗心律失常藥物用於控制快速性室性心律失 常與心房顫動,常用藥物為胺碘酮。藥物治療無效時可 考慮電覆律。

    (4)合併充血性心力衰竭者,治療方法與其他原 因所致的心力衰竭相同。

    (5)內科介入治療。近年來,對於藥物治療效果 不佳的肥厚型梗阻性心肌病病人,試用雙腔永久起搏器 作右心室房室順序起搏或者酒精室間隔消融術以緩解梗 阻性病人的症狀,但是這兩種方法的療效都有待進一步 評估。

    外科切除術。如為肥厚型梗阻性心肌病病人, 心室內與心室流出道之間的壓力差值〉30毫米汞柱 時,可考慮將室間隔肥厚處的心肌切除,臨床療效較好, 國外報道其死亡率僅為2%〜3%。如果合併有明顯的 瓣膜異常者,也可進行人工瓣膜置換術。本病中晚期病 人也可進行心臟移植術。

    與肥厚型心肌病預後相關的各項因素中,合理的 生活指導是非常重要的因素。肥厚型心肌病病人應避免 劇烈活動,避免使用正性肌力藥物及擴張血管藥物,注意入浴時間不宜過長、禁止菸酒、防治感染,以改善預 後。具體要求如下:

    (1)肥厚型心肌病一經確診,不管有無左心室流 出道梗阻,均不能參加劇烈活動。

    (2)以下高危病人,除限制參加劇烈活動外,需 進行預防性治療:

    ①動態心電圖顯示有持續性或非持續 性室性心動過速;

    ②家族中有40歲以前猝死的肥厚型 心肌病病人;

    ④左心室與流 出道的壓力差值〉50毫米汞柱;

    ⑤運動誘發低血壓;

    ⑥重度二尖瓣關閉不全,左心房內徑多50毫米,陣發 性心房顫動;

    ⑦有心肌缺血證據。

    其改善預後的預防性 治療措施包括b受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑、胺碘酮等 的應用。

    (3)本病病人可併發感染性心內膜炎,而拔牙、 肥厚型心肌病 進行心導管檢查時可能增加感染機會,可預防性使用抗 生素以防止此類併發症。

    肥厚型心肌病病程發展緩慢,預後不定。可 以穩定多年不變,但一旦出現症狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因,心房顫動的發生可以促進心力衰竭。

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