又稱白塞病，是一種全身性免疫系統疾病，屬於血管炎的一種。其可侵害人體多個器官，包括口腔、面板、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等，主要表現為反覆口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合徵需要規律的藥物治療，包括各種調節免疫的藥物，不治療則預後不好，嚴重者危及生命。

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診斷主要依據臨床表現和針刺試驗,並排除其他疾病。非甾體抗炎藥和激素治療有效,對復發患者可以應用沙利度胺治療。總的來講其早期治療，症狀可以得到明顯的改善和控制，但是對風溼免疫疾病目前的治療只能是控制症狀，很難根治。

貝赫切特病，英文名稱為behcet disease，又叫做“白塞病”、“白塞綜合徵”、“口-眼-生殖器綜合徵”，是一種細小血管炎，反反覆覆發作在口、眼、生殖器部位，嚴重時會累及中、大血管，出現多系統和多臟器損害。

貝赫切特病發病原因到目前為止都沒有研究清楚，發病機制也不明確。可能與遺傳有關，也可能與環境因素有關，感染也是個誘發因素。

這個病大多發生在地中海、中東、日本和中國地區。好發於中青年，症狀嚴重者多為男性。

1）口腔潰瘍。發生率在98%，這是首發症狀，也是我們臨床診斷的必要條件。好發於唇、舌、牙齦、頰粘膜等地方。反反覆覆發作，每年至少3次以上。

2）生殖器潰瘍。發生率80%。多見於外生殖器、肛周、會陰等處。（圖片我就不貼了，會被禁的）

3）面板損害。發生率60%-80%。皮損型別多樣，有結節性紅斑、毛囊炎、針刺反應陽性等

3、眼損害。發生率在50%，男性易發生，且症狀重，預後不好。葡萄膜炎最常見，可能出現視力嚴重下降甚至失明。

4、其他系統表現。約40%伴有關節腫痛，也可能有消化道、周圍神經和中樞系統、心腎肺等累及。

！！需要注意

本病有2%是“特殊型別”，沒有口腔潰瘍而有其他典型症狀，而且損害多見於腸、中大血管、神經系統和骨髓！！

1）口腔與外陰潰瘍和面板損害可以選用沙利度胺、羥氯喹或氨苯碸；

2）眼部損害需要系統或聯合區域性用糖皮質激素；

3）“特殊型別”需要大劑量糖皮質激素衝擊，聯合沙利度胺和環磷醯胺。

得了白塞氏病的朋友不要緊張，這個病有辦法治，需要配合醫生、放鬆心態、坦然面對。

貝赫切特病是一種以小血管炎為主要病理表現的免疫病，又叫白塞病，以口腔潰瘍、外陰潰瘍及眼炎為主要臨床表現的疾病，也可累及其他系統，病情成反覆發作和緩解交替的過程，除小部分患者因重要臟器受累導致死亡外，大部分患者預後良好。根據受累系統不同分為不同型別。

胃腸型是指貝赫切特病累及胃腸道，以胃腸道多發性潰瘍為主要表現，又叫腸白塞，可伴隨著腹痛、噁心、嘔吐等消化道症狀，體格檢查時可有受累部位的區域性壓痛和反跳痛，做腸鏡時可以看得比較清楚。少部分患者可以併發潰瘍出血、穿孔、瘻管形成等，嚴重者可導致死亡。

神經型是指神經系統受累的患者，大多數患者發生在數月或數年之後，腦、脊髓的任何有小血管存在的部位均有可能發生。症狀根據受累部位不同而不同，可能出現腦膜炎、顱內高壓等症狀，甚至可能累及腦幹、脊髓等重要部位，神經受累是貝赫切特病死亡的主要原因。

血管型是指中、大血管的受累，這種併發症比較少見，主要症狀同血管炎類似，會造成動脈狹窄或者動脈瘤，靜脈累及會導致狹窄或栓塞，引起相應部位水腫等臨床表現。

另外，除以上系統累及之外，部分患者還會出現肺臟累及，表現為肺纖維化、肺部小動脈炎等表現；關節炎也是常見的臨床表現，以膝關節受累最常見；針刺反應是白塞病特徵性症狀，患者被針刺之後，區域性會出現紅丘疹或伴隨白皰疹的表現。

本期答主：陳泳淼 醫學碩士