肝昏迷又稱肝性腦病,是嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎的、中樞神經系統功能失調的綜合病症,其主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷。 肝昏迷常見誘因有上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋自飲食。安眠鎮靜藥物、麻醉藥、感染、便秘、手術、尿毒症及嘔吐、腹瀉、電解質紊亂等。其發病機制複雜,主要與氨、硫醇和短鏈脂肪酸、支鏈氨基酸與芳香族氨基酸比例失調、假神經遞質形成等有關。 病因以急性肝壞死,肝炎後肝硬化最為常見。其他有膽汁型肝硬化、血吸蟲病性肝硬化及心源性肝硬化等亦可導致肝昏迷。 【診斷要點】 (一)有急慢性肝病病史及原發性肝病的各種臨床表現,昏迷前有消化道出血、感染、放腹水及利尿劑、鎮靜劑使用等誘因。 (二)症狀行為異常,性格改變,定向力、理解力減退,睡眠顛倒,昏迷。或欣快、多動、狂躁、多言等表現逐漸抑制而昏迷。 (三)體徵常見於肝掌、蜘蛛痣、黃疽、腹水、腹壁靜脈曲張等原發肝病體徵外、典型的雙手撲翼樣震顫,膝、踝關節陣攣、呼氣及尿中有特殊的肝臭際。 四)實驗室檢查肝功能明顯異常,蛋自質球白倒置、血氨可增高,血中支鏈氨基酸降低,芳香氨基酸增多。血鉀、鎂、血糖、二氧化碳結合力可降低。血尿素氮、乳酸、丙酮酸可增高。 (五)腦電圖檢查腦電圖異常、呈雙側廣泛對稱性高波幅慢波。 (六)簡易智力測驗目前認為智力測驗對於診斷早期肝性腦病包括亞臨床腦病最有用。測驗內容有書寫、構詞、畫圖、搭積木等。 (七)肝昏述分期根據精神、神經系統表現和腦電圖改變、將肝昏迷分為四期。I期(前驅期):輕度性格改變和行為失常,如欣快激動或淡漠少語。衣冠不整或隨地便溺,可有撲翼樣震顫,但腦電圖正常。Ⅱ期(昏迷前期):嗜睡和興奮交替出現。晝睡夜醒、意識錯亂、行為異常、定向力和理解力減退。語言和書寫發生障礙,有撲翼樣震顫、病理反射陽性,腦電圖異常。Ⅲ期(昏睡期):終日昏睡,可被喚醒,神志不清、出現幻覺撲翼樣震顫及病理反射陽性,腦電圖異常。Ⅳ期(昏迷期):神志完全喪失,可有或無痛覺反射。撲翼樣震顫消失,腦電圖明顯異常。 本病應與精神病及糖尿病酮症酸中毒昏迷、低血糖昏迷、尿毒症、急性腦血管病等鑑別。 【治療】 (一)去除誘因防治上消化道出血、控制感染,避免使用強利尿劑及大量放腹水。慎用鎮靜劑。忌用含氮藥物等。 (二)減少腸內毒物的生成和吸收①開始數日應禁食蛋白質,以碳水化合物為主要食物,不能進食者下胃管鼻飼或靜脈注射葡萄糖溶液,病情好轉後,逐步增加蛋自質至40g/d--60g/d,以植物蛋白為宜,適當補充B族維生素、維生素C和維生素K等;②生理鹽水或弱酸性溶液(如鹽水加食醋)灌腸,口服或鼻飼5%硫酸鎂30ml~60ml導瀉,以清除腸道內積物、積血、減少體內產氨;③抑制腸道細菌生長,應用新黴素2g/d--6g/d或甲硝挫0.2g,每日4次口服,亦可選用氨苄青黴素、卡那黴素等均有良好的殺滅或減少腸道內分解蛋白質的細菌,抑制氨的產生;④乳果糖20ml--40ml,每日3次口服,改變腸道內環境使其呈酸性,以減少氨的吸收。 (三)降氨藥物穀氨酸鈉或穀氨酸鉀4支加入葡萄糖溶液中,每日1次--2次靜脈滴注。尿少時慎用鉀;水腫明顯時慎用鈉。精氨酸10g--20g加入葡萄糖溶液中,每日1次靜脈滴往,適用於PH值較高者。 (四)左旋多巴0.5g--1.0g,每日4次,口服;亦可300mg--600mg加入10%葡萄糖溶液500ml內靜脈滴注,每日1次--2次,可使網狀結構的功能恢復正常,意識恢復。但應禁用維生素B6,因其可使左旋多巴脫羧為多巴胺,影響療效。 (五)糾正氨基酸失衡支鏈氨基酸250ml--500ml靜脈滴注,每日1次。或以支鏈氨基酸為主的氨基酸,加六合氨基酸等500ml,每日1次靜脈滴注,以調整支/芳比值,有助改善病情。 (六)腹膜或血液透析氮質血癥是肝昏迷的主要原因,腹膜或血液透析有效。 (七)其他預防和治療腦水腫、消化道出血、感染、糾正貧血、低氧血癥、水電解質紊亂,保持呼吸道通暢等對預防和治療肝昏迷均有重要作用。
肝昏迷又稱肝性腦病,是嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎的、中樞神經系統功能失調的綜合病症,其主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷。 肝昏迷常見誘因有上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋自飲食。安眠鎮靜藥物、麻醉藥、感染、便秘、手術、尿毒症及嘔吐、腹瀉、電解質紊亂等。其發病機制複雜,主要與氨、硫醇和短鏈脂肪酸、支鏈氨基酸與芳香族氨基酸比例失調、假神經遞質形成等有關。 病因以急性肝壞死,肝炎後肝硬化最為常見。其他有膽汁型肝硬化、血吸蟲病性肝硬化及心源性肝硬化等亦可導致肝昏迷。 【診斷要點】 (一)有急慢性肝病病史及原發性肝病的各種臨床表現,昏迷前有消化道出血、感染、放腹水及利尿劑、鎮靜劑使用等誘因。 (二)症狀行為異常,性格改變,定向力、理解力減退,睡眠顛倒,昏迷。或欣快、多動、狂躁、多言等表現逐漸抑制而昏迷。 (三)體徵常見於肝掌、蜘蛛痣、黃疽、腹水、腹壁靜脈曲張等原發肝病體徵外、典型的雙手撲翼樣震顫,膝、踝關節陣攣、呼氣及尿中有特殊的肝臭際。 四)實驗室檢查肝功能明顯異常,蛋自質球白倒置、血氨可增高,血中支鏈氨基酸降低,芳香氨基酸增多。血鉀、鎂、血糖、二氧化碳結合力可降低。血尿素氮、乳酸、丙酮酸可增高。 (五)腦電圖檢查腦電圖異常、呈雙側廣泛對稱性高波幅慢波。 (六)簡易智力測驗目前認為智力測驗對於診斷早期肝性腦病包括亞臨床腦病最有用。測驗內容有書寫、構詞、畫圖、搭積木等。 (七)肝昏述分期根據精神、神經系統表現和腦電圖改變、將肝昏迷分為四期。I期(前驅期):輕度性格改變和行為失常,如欣快激動或淡漠少語。衣冠不整或隨地便溺,可有撲翼樣震顫,但腦電圖正常。Ⅱ期(昏迷前期):嗜睡和興奮交替出現。晝睡夜醒、意識錯亂、行為異常、定向力和理解力減退。語言和書寫發生障礙,有撲翼樣震顫、病理反射陽性,腦電圖異常。Ⅲ期(昏睡期):終日昏睡,可被喚醒,神志不清、出現幻覺撲翼樣震顫及病理反射陽性,腦電圖異常。Ⅳ期(昏迷期):神志完全喪失,可有或無痛覺反射。撲翼樣震顫消失,腦電圖明顯異常。 本病應與精神病及糖尿病酮症酸中毒昏迷、低血糖昏迷、尿毒症、急性腦血管病等鑑別。 【治療】 (一)去除誘因防治上消化道出血、控制感染,避免使用強利尿劑及大量放腹水。慎用鎮靜劑。忌用含氮藥物等。 (二)減少腸內毒物的生成和吸收①開始數日應禁食蛋白質,以碳水化合物為主要食物,不能進食者下胃管鼻飼或靜脈注射葡萄糖溶液,病情好轉後,逐步增加蛋自質至40g/d--60g/d,以植物蛋白為宜,適當補充B族維生素、維生素C和維生素K等;②生理鹽水或弱酸性溶液(如鹽水加食醋)灌腸,口服或鼻飼5%硫酸鎂30ml~60ml導瀉,以清除腸道內積物、積血、減少體內產氨;③抑制腸道細菌生長,應用新黴素2g/d--6g/d或甲硝挫0.2g,每日4次口服,亦可選用氨苄青黴素、卡那黴素等均有良好的殺滅或減少腸道內分解蛋白質的細菌,抑制氨的產生;④乳果糖20ml--40ml,每日3次口服,改變腸道內環境使其呈酸性,以減少氨的吸收。 (三)降氨藥物穀氨酸鈉或穀氨酸鉀4支加入葡萄糖溶液中,每日1次--2次靜脈滴注。尿少時慎用鉀;水腫明顯時慎用鈉。精氨酸10g--20g加入葡萄糖溶液中,每日1次靜脈滴往,適用於PH值較高者。 (四)左旋多巴0.5g--1.0g,每日4次,口服;亦可300mg--600mg加入10%葡萄糖溶液500ml內靜脈滴注,每日1次--2次,可使網狀結構的功能恢復正常,意識恢復。但應禁用維生素B6,因其可使左旋多巴脫羧為多巴胺,影響療效。 (五)糾正氨基酸失衡支鏈氨基酸250ml--500ml靜脈滴注,每日1次。或以支鏈氨基酸為主的氨基酸,加六合氨基酸等500ml,每日1次靜脈滴注,以調整支/芳比值,有助改善病情。 (六)腹膜或血液透析氮質血癥是肝昏迷的主要原因,腹膜或血液透析有效。 (七)其他預防和治療腦水腫、消化道出血、感染、糾正貧血、低氧血癥、水電解質紊亂,保持呼吸道通暢等對預防和治療肝昏迷均有重要作用。