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  • 1 # 使用者5777751262525

    噬血細胞綜合症,不是遺傳性疾病。這種疾病是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生,是血液內科一種少見的疾病.病因可能是感染、藥物或腫瘤引起的.

    噬血細胞綜合症多發於兒童,其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱,肝、脾和淋巴結腫大,患者有貧血現象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋。血小板常減低。 簡單來說就是由於感染病毒,或是因為用藥不當,以及體內有腫瘤(對於小孩來說腫瘤機率低)等,很可能是由於感冒或者是小型傷口感染.嬰幼兒感染後由於自身抵抗能力弱.調節不當.致使 單核-巨噬細胞增生(一種機體重要的免疫細胞清除病毒 腫瘤細胞等)而且對自身血細胞發生攻擊並消除. 使得嬰兒貧血導致死亡. 較大的有血液專科的醫院均可以治療,但是目前無哪一家醫院能保證百分之百治癒該病.治療費用較高。

    噬血細胞綜合症的治療

      原發性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強支援治療和併發症的治療外,目前尚無特效治療,根本性治療是同種異體造血幹細胞移植。繼發性HPS應作病因探索,治療應以基礎病與HPS並重。

      家族性噬血細胞綜合徵

      a.化學療法:常用的化療藥物有細胞毒性藥物,如長青花鹼或長春新鹼與腎上腺皮質激素聯用,亦可應用反覆的血漿置換,或VP16或VM26與腎上腺皮質激素合用。有的應用VP16、腎上腺皮質激素,鞘內注射氨甲煤呤(MTX)及頭顱照射治療取得良好效果。有的主張在緩解時,應用上述藥物小劑量維持治療。

      b.免疫治療:有人用環胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果,同樣,用抗胸腺細胞球蛋白(ATG)亦可誘導緩解。

      c.造血幹細胞移植:儘管上述化療可使病情緩解,有的可緩解9年,但仍不能根治家族性HPS。Fisher等(1986)首先報告用骨髓移植治癒家族性HSP患者,在2000年上海舉行的國際小兒血液腫瘤學術研討會上,日本學者Imashukn報告5例由 EBV所致的 HPS,應用造血幹細胞移植,隨後用環胞菌素A加VP16,大大改善了本病的預後。

      d.治療方案:國際組織細胞協會1994年提出一個治療家族性HPS的方案(HLH94):地塞米松每日10mg/m2 與 VP16每週 150mg/m2,連用 3周,第4周起減量,第9周起VP16每2周用藥1次,並加用環胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年。有神經症狀者,前8周每2周鞘內注射MTX1次。如果是家族性HPS,爭取做異基因造血幹細胞移植。如果為非家族性HPS,則在8周治療後根據病情停止治療。

      繼發性噬血細胞綜合徵

      繼發性HPS針對病因進行相應治療。對HPS或高細胞因子血癥的治療對策為:   ①類固醇療法或大劑量甲基強的松龍衝擊;

      ②靜脈滴注大劑量丙種球蛋白(多用於VAHS);

      ④直接拮抗細胞因子的抗TNF抗體和IL-1受體拮抗劑;

      ⑤為抑制或減少淋巴因子的供應源可採用化療。包括CHOP、CHOPE方案或緩慢靜滴長春新鹼。屢已報道應用依託泊甙(VP16)治療原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。預後分析表明,對於不易與MH鑑別的HPS患者啟用化療是必需的;

      ⑥骨髓掃蕩性(根治性)治療和異基因骨髓移植(allo-BMT)或外周血幹細胞移植治療FHL或耐化療的LAHS或EBV-AHS病例,優於常規化療和免疫抑制治療。   腫瘤相關性噬血細胞綜合徵治療方案決定於疾病的型別,如HPS發生於治療前的免疫缺陷患者,則治療主要是抗感染及抗腫瘤;如果HPS發生於化療後,而腫瘤已緩解則應停止抗腫瘤治療,同時抗感染,加用腎上腺皮質激素及VP16;對進展迅速的MAHS則應針對細胞因子所致的損害進行治療,可用前述 HLH94方案。

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