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  • 1 # 曉凡書屋

      “核黃疸”又名膽紅素腦病,指新生兒高膽紅素血癥時,未結合膽紅素透過血腦屏障,損害中樞神經系統,大腦基底核,視丘下核、蒼白球等神經核被黃染,導致腦性癱瘓。症狀輕重與血清未結合膽紅素濃度,日齡等因素有關。一般分四期:   警告期:主要表現為嗜睡、拒乳、肌張力減退、擁抱反射減弱或消失等抑制症狀,也有表現為呼吸暫停、心動過緩,大約經過半天到1天進入痙攣期。   痙攣期:表現為痙攣、肌張力增高、尖叫、眼球震顫、呼吸困難、驚厥或角弓反張等興奮症狀,早產兒的痙攣等症狀可以不明顯,經治療倖存患兒1~2天后進入恢復期。   恢復期:先是吸吮和反應逐漸恢復,繼而呼吸好轉,抽搐緩解,痙攣減輕和消失,此期約持續2周。   後遺症期:一般在生後2個月~6月出現,表現為四肢不自主活動,頭軀幹扭轉,眼球上轉困難或斜視,聽覺障礙,牙釉質發育不全,哭鬧不安,智力落後,最終發展為手足徐動型腦癱。   核黃疸的原因   新生兒黃疸因血中游離膽紅素與結合膽紅素濃度增高導致,遊離膽紅素(即未結合膽紅素在血中未與白蛋白結合的部分)具有較強的親脂性,能透過細胞膜,當它進入腦組織後,可產生膽紅素的毒性作用而致膽紅素腦病。膽紅素的神經毒性作用是阻斷腦細胞線粒體的氧利用,使腦細胞的"呼吸"和能量產生受到抑制,從而影響腦的正常功能。所以臨床上通常以血清膽紅素濃度來估計核黃疸的危險性,一般認為血清總膽紅素濃度高於342μmol/L(20mg/d1)時有發生膽紅素腦病的危險,但通常要以遊離膽紅素的升高為主。   “核黃疸”後的腦癱有何表現?   核黃疸後的患兒多數為手足徐動型腦癱,由於腦基底核等部位神經細胞的變性、壞死,患兒出現錐體外系受損症狀或體徵,及不同程度的智力減退,主要表現為四肢不自主的、無目的,不協調的動作,緊張時加重;顏面肌肉、發音、構音器官也受累,表現流口水,咀嚼困難,語言障礙;聽力失常等。   小兒腦癱患者的小兒腦癱症狀可以是各種原因,這些原因可以是一個,可以是幾個,可以是妊娠期的原因,也可以是出生後的原因。核黃疸和小兒腦癱有什麼關係?   1、輕症核黃疸   可因各種血型配伍不合及生理性原因所致,常在生後24~36h出現黃疸及肝,脾腫大,第4天后黃疸逐漸消退,不產生明顯的神經症狀。   2、重症核黃疸   患兒出生時或生後數小時出現黃疸並迅速加重,常有肝,脾腫大及心臟擴張,伴水腫和貧血,面板及黏膜出血點等;3~5天嬰兒變得倦怠,吸吮無力及呼吸困難,可有嘔吐,昏睡,肌強直,角弓反張,眼球上翻,癇性發作及屏氣青紫發作等,以及舞蹈或手足徐動樣動作,指划動作,肌張力障礙等錐體外系症狀,部分病例可有痙攣性癱,若不及時治療,多數病例可在數天至2周內死亡,患兒即使存活也常遺留精神發育遲滯,耳聾和肌張力減低等,不能坐,立和行走,出牙後牙釉質可有綠色素沉著,新生兒出現錐體外系症狀伴雙側耳聾和上視麻痺,應考慮膽紅素腦病的可能。   3、早產兒生理性黃疸所致的核黃疸   症狀常出現於出生後2天,8~10天達高峰,也可延至出生數週後發病,可見葡萄糖醛酸基轉移酶缺乏和高膽紅素血癥。

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