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  • 1 # nryid555

    你好,小腦性共濟失調是(遺傳性共濟失調)最常見的症狀,幾乎100%的IAs患者有共濟失調的表現。日常生活表現小腦性共濟失調可透過IAs患者的日常生活動作來觀察,如穿衣、係扣、端水、書寫、進食、言語、步態等。行走不穩,步態蹣跚,動作不靈活,行走時兩腿分得很寬;成年發病者步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進,表現為剪刀步伐,呈“Z”形前進偏斜,並努力用雙上肢協助維持身體的平穩。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變為痙攣狀態,共濟失調步態也可隨之轉變為痙攣性共濟失調步態。站立不穩,身體前傾或左右搖晃,當以足尖站立或以足跟站立時,搖晃不穩更為突出,易摔倒常是患者早期的主訴。患者常常說到:“走小路或不平坦的路時,行走不穩更明顯,更易摔倒”。隨病情的進展,患者可表現起坐不穩或不能,直至臥床。編輯本段病因小腦性共濟失調是由於小腦及其有關聯的神經結構病變引起的:軀幹共濟失調軀幹共濟失調(姿勢性小腦性共濟失調),主要表現為患者的步態和姿勢(站立和坐時)平衡障礙,如站立不穩、起坐不穩、行走不穩、Romberg徵(睜眼、閉眼)陽性(不穩),上肢共濟失調不明、顯,眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見於ADCAⅢ型,共濟失調毛細血管擴張症等。四肢協調性共濟失調四肢協調性共濟失調(運動性小腦共濟失調),主要表現為患者的肢體完成各項動作的平衡障礙,如指鼻試驗、跟膝脛試驗不準、辨距不良、輪替運動差、誤指試驗偏向病側,眼球震顫較多見(粗大),步態不穩等。一般上肢比下肢的共濟失調嚴重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害;全小腦共濟失調全小腦性共濟失調,病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團、小腦傳人(出)纖維,臨床表現為軀幹、肢體、步態的共濟失調。可見於ADCAI型等。

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