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  • 1 # krykk42008

      抗磷脂抗體綜合徵(antiphospholipidsyndromeAPS)是指由抗磷脂抗體(antiphospholipidantibody,APL抗體)引起的一組臨床徵象的總稱。APL抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質發生免疫反應的抗體,主要有狼瘡抗凝物(lupusanti-coagulant,LA)、抗心磷脂抗體(anti-cardiolipidantibody,ACL抗體)、抗磷脂酸抗體和抗磷脂醯絲氨酸抗體等。與APL抗體有關的臨床表現,主要為血栓形成、習慣性流產、血小板減少和神經精神症狀等。APS是SLE病人中常見的臨床表現。  抗磷脂抗體是指狼瘡抗凝物質(lupusanti-coagulant,LA)、抗心磷脂抗體(anti-cardiolipidantibody,ACL)或針對其他磷脂或磷脂複合物的一組自身抗體。抗磷脂抗體產生的原因尚不清楚。用細菌免疫動物可誘發抗磷脂抗體的產生,說明感染因素可能起一定作用。另外,還可能與遺傳因素有關,有研究報道HLA-DR7及DR4在抗磷脂抗體綜合徵患者中出現的頻率增高抗心磷脂抗體陽性者HLA-DR53出現的頻率較高。  抗磷脂抗體綜合徵最基本的病理特點是血栓形成所有的臨床表現均與之有關。以往認為抗磷脂抗體只針對帶陰電荷的磷脂,現在發現抗磷脂抗體可能更直接作用於一種或多種與磷脂結合的血漿蛋白質或這些蛋白質與磷脂結合的複合物,其中最重要的是β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoproteinⅠ,β2-GPⅠ)和凝血酶原。

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