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1 # 指尖上的心臟
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2 # 高波濤
左冠狀動脈異常起源於肺動脈(ALCAPA)是一種比較罕見的先心病,發病率約為1/300000,佔先心病的0.5%。
正常情況下,左、右冠狀動脈均起源於主動脈,分別或共同供應右、左心室以及室間隔;由於心臟無時不刻不在跳動,心臟的需氧量巨大,左、右冠狀動脈起源於主動脈時,心臟的氧耗是可以得到滿足的。
ALCAPA時左冠狀動脈起源於肺動脈,而肺動脈內是氧和營養物質缺乏的靜脈血,這樣左心室的氧和營養供應就會遇到障礙,會導致左心功能下降,甚至部分患者左室射血分數僅20%左右。
手術為ALCAPA唯一有效的治療手段,術中需將左冠狀動脈自肺動脈取下,然後移植到主動脈,從而使得左室的血供恢復正常,整體治療效果不錯。
理論上講,術後ALCAPA患者左室的血供恢復正常,心功能應恢復正常,其生活質量和壽命與正常人應無異;但臨床上我們觀察到一部分患者術後在較長一段時間內心功能仍然比較低下,原因在於長時間缺氧會使心肌結構發生改變,心肌的重塑需較長時間。
冠狀動脈異常起源發病率較低,臨床上很少見,左冠狀動脈起源於肺動脈屬於冠狀動脈起源異常中比較常見的一種,屬於複雜先心病的範疇。
治療需要手術來解決,而且越早越好,儘量在出生後6個月之內完成。一般來說,如果手術做的夠早,以後孩子會和正常人基本一樣;但有些孩子發現的比較晚,或者因為其他原因拖延了手術時間,導致了明顯的左心擴大和左心衰竭,除了手術風險大之外,遠期效果也可能受影響,術後需要嚴格維護心臟功能,儘量讓其恢復到正常水平。