肺纖維化是由於毒物、自身免疫疾病、藥物副反應、感染、嚴重的外傷等多種原因引起肺部炎症，肺泡持續性損傷、細胞外基質反覆破壞、修復、重建並過度沉積，導致正常肺組織結構改變、功能喪失的一類疾病。在病理形態和病理生理上表現為肺泡-毛細血管功能單位的逐漸喪失和發展成的瀰漫性肺間質纖維化、蜂窩肺，最終因呼吸衰竭而死亡。肺纖維化疾病包括特發性肺纖維化、結節病、塵肺（矽肺是塵肺中最嚴重的一種）、過敏性肺炎、藥物或者放射線導致的纖維化、膠原血管疾病有關的致纖維化肺泡炎等各種不同的型別。正常情況下，間質由少量的間質巨噬細胞、成纖維細胞、肌成纖維細胞以及肺基質、膠原、大分子物質、非膠原蛋白等組成。當肺間質發生病變時，上述成分的數量和性質都會發生改變。表現為明顯的炎症侵犯肺泡壁和鄰近的肺泡壁腔，Ⅱ型肺泡上皮細胞替代Ⅰ型肺泡上皮細胞，肺泡間隔明顯增厚以及肺纖維化，最後肺毛細血管喪失。目前，人們常常利用糖皮質激素例如地塞米松的抗炎性質治療各種肺纖維化，但是，激素不僅對於業已形成的肺纖維化沒有明顯治療效果，而且大劑量的激素加重肺纖維化。特發性肺間質纖維化的西醫病因病機..早期出現肺泡炎，肺泡內有漿液和細胞成分，肺間質內有大量單核細胞，部分淋巴細胞，漿細胞，肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤，肺泡結構完整。進入晚期，慢性炎症已減輕，肺泡結構為堅實的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴張的蜂窩肺。膠原、細胞外基質、成纖維細胞分佈在間質中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮。基於以上病理變化，臨床上多表現為進行性呼吸困難或伴有刺激性乾咳，胸部X線顯示兩中下肺野網狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續性進展，最終因呼吸衰竭而死亡。