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  • 1 # 使用者774056550451

    卟啉病(porphyrin)是由於血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病. 病因是人體血紅素的合成出現障礙,與吸血鬼毫無關聯目前該病還沒有根治的方法,通常都是對症處理患者要透過喝鮮血來補充身體缺少的血紅素。專家指出,這種莫須有的關聯缺乏科學依據,多為人們的妄猜臆想。病因卟啉把人變成“鬼” 所謂“吸血鬼病”其實是血卟啉病,但與吸血鬼的聯絡純屬誤傳,病人更不是傳說中描述的被吸血鬼咬後感染了什麼東西發生了“轉變”,而是得了一種常染色體顯性遺傳性疾病。病因是人體血紅素的合成出現障礙,使得卟啉類的生化代謝物在體內增多導致中毒。血紅素的缺乏使得患者出現貧血,因此臉色蒼白;卟啉類物質可使患者的牙齦腐爛出血,而且能吸收400毫米範圍的光波而放出熒光,所以人們覺得患者牙齒隱隱有幽幽血光;卟啉類物質還造成面板對紫外線敏感,容易被曬爛,所以患者喜歡在暗處;卟啉類物質還會使患者面部五官、手指等畸形,面板受損,造成提前衰老的樣子,甚至是可怕面容。患者還可能出現精神症狀,嚴重者躁狂不安,甚至會打人殺人。 因為血卟啉病與傳說中的吸血鬼、狼人有種種相似之處,因此,被誤認為是那些怪物的“原型”,患者無辜地被人當成了怪物。1985年,加拿大生化學家大衛·道爾芬發表論文把吸血鬼和血卟啉病聯絡在一起——他看到治療血卟啉病時需要靜脈輸入血紅素,便推論這些患者大量喝血也能達到輸血的效果,從而緩解症狀。徐武華反駁稱,雖然輸血是搶救重型血卟啉病患者的有效手段,但喝血治療血卟啉病根本沒有醫學依據,一些遲發性面板型血卟啉病甚至還需要定期從靜脈放血以減輕症狀。  大衛的觀點還遭到了廣泛的批評,指他並不瞭解血卟啉病的發病機理,而且他還把吸血鬼的傳說也理解錯了——吸血鬼怕見光是文學作品杜撰,傳說中的吸血鬼並非如此。雖然他的觀點早已被學術界否定,但經過媒體報道後仍在社會上廣為流傳,造成血卟啉病人被貼上了恥辱性的標籤——“吸血鬼”。  診斷尿液暴曬會變色  徐武華介紹,血卟啉病很罕見,導致的腹痛常常查不出原因,有的患者還因此冤枉地捱上一刀被剖腹探查,“如果想到是血卟啉病就不難檢查出來,除了化驗卟啉,一個比較簡單的辦法就是將患者的尿液放在太陽下接受紫外線的暴曬,過幾個小時尿液中的卟啉就會發生光反應,使尿液變成棕紅色。醫院是直接用紫外線燈照射試管檢查的。”  談到治療,徐武華稱血卟啉病是遺傳病,目前沒有根治的方法,通常都是對症處理,並且補充患者身體缺乏的血紅素。高鐵紅素是比較好的補充品,但國內目前基本沒有生產這種藥,所以比較麻煩。對於女性患者,有的醫生主張用藥終止月經來減少失血,也就保住了血紅素,但這樣對正常的生理代謝影響太大。目前國內醫院多用氯丙嗪減輕腹痛並控制精神症狀。

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