[病因病理]
星形細胞膠質瘤是顱內最常見的腫瘤,約佔膠質瘤的80%,起源於星形神經膠質。成人多見於幕上,兒童多見於小腦。通常有兩種分類法:一種為三分法,即低分級星形細胞瘤、間變性星形細胞瘤、多形性膠質母細胞瘤;另一種為四分法,即星形細胞瘤Ⅰ-Ⅳ級。Ⅰ-Ⅱ級相當於低分級星形細胞瘤、Ⅲ級相當於間變性星形細胞瘤,Ⅳ級即為膠質母細胞瘤。
低分級星形細胞瘤好發於年輕人的腦白質,腫瘤呈灶性或瀰漫性浸潤,常有囊腔形成,可為腫瘤內有囊或為囊內有腫瘤結節。質地較均勻,出血、壞死罕見,常無新生血管,15%-20%瘤內有鈣化,瘤周無水腫。
Ⅲ-Ⅳ級星形細胞瘤呈瀰漫浸潤生長,輪廓不整,與腦質分界不清。半數以上有囊變。腫瘤易發生大片壞死和出血。腫瘤細胞分化程度不同,血管形成不良,毛細血管內皮細胞結合稀鬆。
[臨床表現]
可發生任何年齡,以20-40歲多見,其臨床症狀、體徵隨腫瘤分級和部位不同而異。常見有顱內壓增高和一般症狀,有頭痛、嘔吐、視力減退、複視、癲癇發作和精神症狀,還有因腦組織受壓、浸潤或破壞所產生的區域性神經功能缺失症狀。
[影像學表現]
1.CT表現:
①平掃:Ⅰ級星形細胞瘤表現為顱內低密度病灶,與腦質分界較清。佔位表現不明顯,僅有鄰近腦室區域性輕微受壓和/或中線結構輕度向對側移位。Ⅱ、Ⅲ級者表現為略高密度、混雜密度病灶或囊性腫塊,可有點狀鈣化和腫瘤內出血,與腦質分界不清,形態不規則。佔位表現及周圍水腫均較顯著。Ⅳ級則顯示為略高或混雜密度病灶,邊緣不規則,佔位表現及腦水腫可更為明顯。
②增強:Ⅰ級星形細胞瘤由於腫瘤血管內皮細胞結合緊密、沒有或僅有少量造影劑血管外溢,故無強化或僅輕度強化。Ⅱ、Ⅲ級腫瘤因腫瘤血管形成不良,造影劑易發生血管外溢,故有明顯強化。形態與厚度不一,在環壁上有時出現一強化的腫瘤結節,是星形細胞瘤的特徵。有時可呈邊界不清或清楚的瀰漫性或結節性強化。Ⅳ級則較Ⅱ、Ⅲ級強化更明顯,形態更不規則。
2.MR表現:
(1)I級星形細胞瘤:
①病灶位於皮髓質交界處,較表淺,區域性腦溝變平。
②邊緣不甚清晰,但訊號強度均勻。T1加權為略低訊號,T2加權為高訊號。無增強效應。
(2)Ⅱ級星形細胞瘤:
①病灶訊號強度不甚均勻,有小囊性變。
②邊緣有輕至中度水腫。
(3)Ⅲ、Ⅳ級級星形細胞瘤:
①病灶訊號強度明顯不均勻,多見囊變、出血。
②佔位效應及水腫明顯,邊緣凹凸不整。
[鑑別診斷]
①少突膠質細胞瘤:瘤內鈣化是少突膠質細胞瘤的特點之一,其鈣化率達50%-80%,形態上為點狀,或為斑點狀,或為曲條狀,後者在少突膠質細胞瘤的診斷上有一定的特徵性,此外,少突膠質細胞瘤的瘤體常較大,而瘤周水腫相對較輕,不到腫瘤的1/3。但鈣化亦見於星形細胞瘤,且其發病率高於少突膠質細胞瘤,故當大腦皮質下區顯示含鈣化的結節或腫塊時,通常應首先考慮星形細胞瘤。
②血管畸形:畸形的血管反覆出血後,有含鐵血黃素沉積及鈣化,可表現為不均勻密度的結節,但病變周圍不應有明顯水腫,亦無佔位效應,除非有急性出血。
另外不同級別的星形細胞瘤還需與腦軟化灶、腦膿腫、腦穿通畸形囊腫、腦膜瘤、腦轉移瘤等鑑別。
[病因病理]
星形細胞膠質瘤是顱內最常見的腫瘤,約佔膠質瘤的80%,起源於星形神經膠質。成人多見於幕上,兒童多見於小腦。通常有兩種分類法:一種為三分法,即低分級星形細胞瘤、間變性星形細胞瘤、多形性膠質母細胞瘤;另一種為四分法,即星形細胞瘤Ⅰ-Ⅳ級。Ⅰ-Ⅱ級相當於低分級星形細胞瘤、Ⅲ級相當於間變性星形細胞瘤,Ⅳ級即為膠質母細胞瘤。
低分級星形細胞瘤好發於年輕人的腦白質,腫瘤呈灶性或瀰漫性浸潤,常有囊腔形成,可為腫瘤內有囊或為囊內有腫瘤結節。質地較均勻,出血、壞死罕見,常無新生血管,15%-20%瘤內有鈣化,瘤周無水腫。
Ⅲ-Ⅳ級星形細胞瘤呈瀰漫浸潤生長,輪廓不整,與腦質分界不清。半數以上有囊變。腫瘤易發生大片壞死和出血。腫瘤細胞分化程度不同,血管形成不良,毛細血管內皮細胞結合稀鬆。
[臨床表現]
可發生任何年齡,以20-40歲多見,其臨床症狀、體徵隨腫瘤分級和部位不同而異。常見有顱內壓增高和一般症狀,有頭痛、嘔吐、視力減退、複視、癲癇發作和精神症狀,還有因腦組織受壓、浸潤或破壞所產生的區域性神經功能缺失症狀。
[影像學表現]
1.CT表現:
①平掃:Ⅰ級星形細胞瘤表現為顱內低密度病灶,與腦質分界較清。佔位表現不明顯,僅有鄰近腦室區域性輕微受壓和/或中線結構輕度向對側移位。Ⅱ、Ⅲ級者表現為略高密度、混雜密度病灶或囊性腫塊,可有點狀鈣化和腫瘤內出血,與腦質分界不清,形態不規則。佔位表現及周圍水腫均較顯著。Ⅳ級則顯示為略高或混雜密度病灶,邊緣不規則,佔位表現及腦水腫可更為明顯。
②增強:Ⅰ級星形細胞瘤由於腫瘤血管內皮細胞結合緊密、沒有或僅有少量造影劑血管外溢,故無強化或僅輕度強化。Ⅱ、Ⅲ級腫瘤因腫瘤血管形成不良,造影劑易發生血管外溢,故有明顯強化。形態與厚度不一,在環壁上有時出現一強化的腫瘤結節,是星形細胞瘤的特徵。有時可呈邊界不清或清楚的瀰漫性或結節性強化。Ⅳ級則較Ⅱ、Ⅲ級強化更明顯,形態更不規則。
2.MR表現:
(1)I級星形細胞瘤:
①病灶位於皮髓質交界處,較表淺,區域性腦溝變平。
②邊緣不甚清晰,但訊號強度均勻。T1加權為略低訊號,T2加權為高訊號。無增強效應。
(2)Ⅱ級星形細胞瘤:
①病灶訊號強度不甚均勻,有小囊性變。
②邊緣有輕至中度水腫。
(3)Ⅲ、Ⅳ級級星形細胞瘤:
①病灶訊號強度明顯不均勻,多見囊變、出血。
②佔位效應及水腫明顯,邊緣凹凸不整。
[鑑別診斷]
①少突膠質細胞瘤:瘤內鈣化是少突膠質細胞瘤的特點之一,其鈣化率達50%-80%,形態上為點狀,或為斑點狀,或為曲條狀,後者在少突膠質細胞瘤的診斷上有一定的特徵性,此外,少突膠質細胞瘤的瘤體常較大,而瘤周水腫相對較輕,不到腫瘤的1/3。但鈣化亦見於星形細胞瘤,且其發病率高於少突膠質細胞瘤,故當大腦皮質下區顯示含鈣化的結節或腫塊時,通常應首先考慮星形細胞瘤。
②血管畸形:畸形的血管反覆出血後,有含鐵血黃素沉積及鈣化,可表現為不均勻密度的結節,但病變周圍不應有明顯水腫,亦無佔位效應,除非有急性出血。
另外不同級別的星形細胞瘤還需與腦軟化灶、腦膿腫、腦穿通畸形囊腫、腦膜瘤、腦轉移瘤等鑑別。