白細胞減少症和粒細胞缺乏症是血液系統疾病常見的症狀之一。前者是指外周血象中白細胞計數持續低於4000/立方毫米,且主要是中性粒細胞缺少;後者則是指白細胞總數低於2000/立方毫米,中性粒細胞低於1000/立方毫米,並伴有高熱,感染等症狀者。兩者只是對粒細胞抑制程度不同而已。按病因分類,白細胞減少可分為以下五型: Ⅰ.型即骨髓粒細胞生成不良,常因X線、苯、抗腫瘤藥物、營養不良、(維生素B12缺乏)惡性腫瘤轉移,良性家族性粒細胞減少症所致; Ⅱ.型即骨髓粒細胞無效增生,如葉酸缺乏,白血癥前期,再障和粒細胞缺乏症恢復早期; Ⅲ.型即粒細胞壽命縮短,多由敗血症、病毒感染、脾功能亢進、慢性炎症及某些藥物過敏反應引起; Ⅳ.型即Ⅰ或Ⅱ型的Ⅲ型的混合性粒細胞減少,是由淋巴瘤和免疫反應等所致; Ⅴ.型即假性粒細胞減少,如慢性原發性粒細胞減少、瘧疾、內毒素血癥才繼發於某些血管擴張劑的治療。過去,粒細胞缺乏症的死亡率高達50~90%,尤其是老年患者,近年由於抗生素的應用和輸注粒細胞,病死率已降至25%左右。 (一)症狀 1、白細胞減少症:在臨床上可分為原發和繼發兩種。最常見為慢性原發性白細胞減少症。可無症狀,或有輕微乏力,頭昏,下肢痠軟,食慾減退和發熱等症狀。病程可長達10餘年,預後良好。繼發性者,症狀與體徵隨原發病而異,可有反覆感冒、口腔炎,中耳炎,肺炎及泌尿性感染、面板感染。 2、粒細胞缺乏症:起病急驟,突感畏寒,發熱,出汗,極度乏力,進行性衰竭。咽痛,口腔及多處粘膜有壞死性潰瘍。易併發敗血症和膿毒血癥。面部淋巴結腫痛,少數人有肝脾腫大,甚至發生黃疸。少數病人病情發展緩慢,但仍有反覆感染,其中部分病例可能屬於白血病前期,應隨訪。 3、實驗室檢查: (1)白細胞減少症:周圍血白細胞多在2000~4000/立方毫米,中性粒細胞百分比正常或稍減少,絕對值約在1000~1800/立方毫米,淋巴細胞相對增高,粒細胞漿內有毒性顆粒及空泡等退行變。骨髓象早期可正常,也可見粒細胞輕度受抑制或增生。 (2)粒細胞缺乏症:周圍血白細胞數常在2000/立方毫米以下,甚至低於500/立方毫米。中性粒細胞百分比極度減少,常在10~20%以下,有時完全缺如。粒細胞呈明顯毒性改變,淋巴細胞相對增多。骨髓象呈粒細胞成熟障礙或再生障礙,漿細胞、淋巴細胞和組織細胞可能稍增多。病情恢復時,周圍血中幼粒和成熟粒細胞、單核粒細胞相繼出現,個別可呈類白血癥血象。 4. 特殊檢查:有助於瞭解粒細胞減少的機理和原因,對選擇治療方法有一定指導意義。 (1)骨髓粒細胞貯備功能測定:可瞭解骨髓貯備功能正常與否。 (2)腎上腺素試驗:是測定邊緣池粒細胞的方法,有助假性粒細胞減少症的診斷。 (3)白細胞凝集素:如陽性則有助於免疫性粒細胞減少症的輔助診斷。 (4)溶菌酶:測定血清和骨髓中的溶菌酶,可瞭解粒細胞的生成情況。 (5)維生素B12結合蛋白Ⅰ:此法結果可對骨髓功能做出評價。 (6)3H-嘧啶標記和DNA測定:以此瞭解骨髓內增殖池情況和幼粒細胞的增殖狀態。 (7)分裂指數:以測定細胞增殖情況。 (8)DF32P(氟磷酸二異丙酯)及51Cr 測定粒細胞壽命,兩者相互結合,有利於評定粒細胞動力學。 (二)、預防及預後 對密切接觸放射線物質或苯等的工作人員應定期進行體檢,可早期發現及治療病人。對服用有可能引起粒細胞減少的藥物病人應嚴密檢查血象。如有異常應立即停藥。對本身有過敏史的患者,應避免服用這些藥。 多數患者在解除病因,經治療後可恢復正常。部分粒細胞缺乏症患者,可因感染而危及生命。
白細胞減少症和粒細胞缺乏症是血液系統疾病常見的症狀之一。前者是指外周血象中白細胞計數持續低於4000/立方毫米,且主要是中性粒細胞缺少;後者則是指白細胞總數低於2000/立方毫米,中性粒細胞低於1000/立方毫米,並伴有高熱,感染等症狀者。兩者只是對粒細胞抑制程度不同而已。按病因分類,白細胞減少可分為以下五型: Ⅰ.型即骨髓粒細胞生成不良,常因X線、苯、抗腫瘤藥物、營養不良、(維生素B12缺乏)惡性腫瘤轉移,良性家族性粒細胞減少症所致; Ⅱ.型即骨髓粒細胞無效增生,如葉酸缺乏,白血癥前期,再障和粒細胞缺乏症恢復早期; Ⅲ.型即粒細胞壽命縮短,多由敗血症、病毒感染、脾功能亢進、慢性炎症及某些藥物過敏反應引起; Ⅳ.型即Ⅰ或Ⅱ型的Ⅲ型的混合性粒細胞減少,是由淋巴瘤和免疫反應等所致; Ⅴ.型即假性粒細胞減少,如慢性原發性粒細胞減少、瘧疾、內毒素血癥才繼發於某些血管擴張劑的治療。過去,粒細胞缺乏症的死亡率高達50~90%,尤其是老年患者,近年由於抗生素的應用和輸注粒細胞,病死率已降至25%左右。 (一)症狀 1、白細胞減少症:在臨床上可分為原發和繼發兩種。最常見為慢性原發性白細胞減少症。可無症狀,或有輕微乏力,頭昏,下肢痠軟,食慾減退和發熱等症狀。病程可長達10餘年,預後良好。繼發性者,症狀與體徵隨原發病而異,可有反覆感冒、口腔炎,中耳炎,肺炎及泌尿性感染、面板感染。 2、粒細胞缺乏症:起病急驟,突感畏寒,發熱,出汗,極度乏力,進行性衰竭。咽痛,口腔及多處粘膜有壞死性潰瘍。易併發敗血症和膿毒血癥。面部淋巴結腫痛,少數人有肝脾腫大,甚至發生黃疸。少數病人病情發展緩慢,但仍有反覆感染,其中部分病例可能屬於白血病前期,應隨訪。 3、實驗室檢查: (1)白細胞減少症:周圍血白細胞多在2000~4000/立方毫米,中性粒細胞百分比正常或稍減少,絕對值約在1000~1800/立方毫米,淋巴細胞相對增高,粒細胞漿內有毒性顆粒及空泡等退行變。骨髓象早期可正常,也可見粒細胞輕度受抑制或增生。 (2)粒細胞缺乏症:周圍血白細胞數常在2000/立方毫米以下,甚至低於500/立方毫米。中性粒細胞百分比極度減少,常在10~20%以下,有時完全缺如。粒細胞呈明顯毒性改變,淋巴細胞相對增多。骨髓象呈粒細胞成熟障礙或再生障礙,漿細胞、淋巴細胞和組織細胞可能稍增多。病情恢復時,周圍血中幼粒和成熟粒細胞、單核粒細胞相繼出現,個別可呈類白血癥血象。 4. 特殊檢查:有助於瞭解粒細胞減少的機理和原因,對選擇治療方法有一定指導意義。 (1)骨髓粒細胞貯備功能測定:可瞭解骨髓貯備功能正常與否。 (2)腎上腺素試驗:是測定邊緣池粒細胞的方法,有助假性粒細胞減少症的診斷。 (3)白細胞凝集素:如陽性則有助於免疫性粒細胞減少症的輔助診斷。 (4)溶菌酶:測定血清和骨髓中的溶菌酶,可瞭解粒細胞的生成情況。 (5)維生素B12結合蛋白Ⅰ:此法結果可對骨髓功能做出評價。 (6)3H-嘧啶標記和DNA測定:以此瞭解骨髓內增殖池情況和幼粒細胞的增殖狀態。 (7)分裂指數:以測定細胞增殖情況。 (8)DF32P(氟磷酸二異丙酯)及51Cr 測定粒細胞壽命,兩者相互結合,有利於評定粒細胞動力學。 (二)、預防及預後 對密切接觸放射線物質或苯等的工作人員應定期進行體檢,可早期發現及治療病人。對服用有可能引起粒細胞減少的藥物病人應嚴密檢查血象。如有異常應立即停藥。對本身有過敏史的患者,應避免服用這些藥。 多數患者在解除病因,經治療後可恢復正常。部分粒細胞缺乏症患者,可因感染而危及生命。