擴張型心肌病的確主要依靠心臟彩超、核素心肌顯像以及心肌的活檢來確診。在心臟彩超上可以看到各個心腔以及血管的擴大和擴張、心功能的收縮和舒張減退，在心肌核素顯像上可以看到受損的心肌活動度相對降低。最重要的是心肌活檢，取出部分心肌進行化驗，可以得出心肌的受損程度，一旦確診擴張型心肌病，需要積極的強心、利尿以及營養心肌等治療。

擴張型心肌病屬於一種常見心肌疾病型別, 患者病情通常包括特發性、家族性、遺傳性、病毒性及免疫性等。病情會呈進行性加重趨勢, 通常伴有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死等。

擴張型心肌病患者均是由不同原因和病理過程共同造成的病症, 通常患者的心功能損傷程度用異常負荷或者缺血損傷的情況解釋時具有很大的侷限性。

早期認為擴張型心肌病的患者多數存在腸道病毒、腺病毒、肝炎病毒等感染因素, 且伴感染後容易造成免疫損傷及免疫紊亂。研究指出, 擴張型心肌病可能是機體促炎/抗炎反應免疫失調造成, 繼而造成患者體內免疫調節功能降低, 且影響心臟功能。

擴張型心肌病患者體內常見的5種自身抗體分別為抗線粒體腺嘌呤核苷異位酶 (ANT) 抗體、抗腎上腺素能β1受體 (β1AR) 抗體、抗膽鹼能M2受體 (M2R) 抗體、抗肌球蛋白重鏈 (MHC) 抗體和抗L型鈣通道 (L-CaC) 抗體。

其水平長時間處於較高狀態時, 則患有擴張型心肌病的風險越大。自身抗體對受體有激動劑樣的效應, 可能干擾受體的正常調節功能, 使細胞代謝發生紊亂, 引起心臟功能改變。擴張型心肌病患者病發較長時間後, 便會出現心臟顯著擴張且重量加重的情況。

擴張型心肌病患者中約有60%存在家族遺傳傾向, 且現已證實400多個突變位點上的60個致病性基因與擴張型心肌病有關, 其中致病基因大都是編碼心臟結構和功能方面的基因, 比如心肌收縮力產生、傳導基因, 心肌細胞骨架基因和細胞核膜基因、線粒體基因等。

擴張型心肌病的產生是獲得性/失用性突變導致氨基酸編碼序列被改變, 繼而導致核糖核酸 (RNA) 合成、轉錄被阻斷, 生成異常結構的蛋白質, 比如心肌細胞肥大、凋亡、心肌組織纖維化等, 常見患者存在心肌收縮力產生、傳導障礙離子穩態破壞等情況, 造成患者心肌收縮產生不同程度的障礙, 心室隨之出現擴張而發病。

擴張型心肌病的臨床表現

擴張型心肌病患者常伴發左心室衰竭、心律失常、血栓栓塞等情況。

心電圖常出現房室傳導阻滯、肢體導聯低電壓、部分胸部導聯高電壓以及多種複雜性且複合的心律失常。心電圖對電壓傳導較為靈敏, 但不能準確地顯示心壁增厚引起的心臟擴張量變化情況。

擴張型心肌病患者可因心室腔擴大出現二、三瓣返流, 且瓣膜運動幅度顯著降低, 基本無瓣膜鈣化的情況, 患者的左室收縮功能呈顯著降低狀態。擴張型心肌病患者心臟磁共振成像 (MRI) 下見左右心室呈球形擴張狀, 室壁呈變薄狀, 心肌壁纖維化, 心肌運動見瀰漫性減弱狀。MRI能夠更加準確地檢測患者的左心室功能、容積等引數, 且可重複性高, 對患者心臟功能與心室壁厚度的檢測更為準確。

擴張型心肌病診斷方法

以1995年國內修訂的診斷標準為準, 其診斷標準主要有以下幾方面:

擴張型心肌病臨床表現為心室擴大、心律失常、收縮功能減退出現心力衰竭等症狀, 出現猝死或者是栓塞等多種併發症。心臟出現擴大的現象, 透過X射線進行檢查發現心胸比要大於0.5, 左心室呈現擴大的現象更加嚴重。心室體現的收縮功能出現減低現象, 左心室的射血分數要低於正常數值。進行擴張型心肌病臨床診斷時, 需要對繼發性以及克山病等疾病進行診斷, 才能更好的開展疾病診斷。

目前學術界認為, 對擴張型心肌病進行臨床診斷時, 需要對特性症狀以及體徵檢查進行科學的診斷, 保障臨床診斷的有效性。當前, 醫學界在開展擴張型心肌病臨床診斷時, 主要是依據以上診斷方式開展診斷, 根據心電圖、X射線以及心室收縮的活動情況進行診斷, 提升臨床診斷的效果。

參考文獻

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