先天性面橫裂是一種比較罕見的口腔頜面部先天畸形，常伴有耳部及面頰部的發育異常。面橫裂的別名有巨口症，大口畸形或口角裂。常在出生時發現，常表現為口角不對稱，有流涎表現。

面橫裂的發生是胚胎時期上頜突與下頜突融合不完全導致，但是其產生的具體病因仍然不明確。可能是胚胎時期面頰部發育部位的血供受到影響。在一些病例隨訪中，患兒母親在懷孕期間有外傷史，服藥史以及病毒感染史，但是這些因素是否與面橫裂的發生相關沒有明確的證據，這與面橫裂發病率低，不能很好地統計病例進行分析有一定關係。面橫裂常常為一些全身疾病的伴隨畸形。有學者將面橫裂分為三型，I型為合併全身綜合症，II型為僅伴有輕度的耳部畸形，可在耳部出現乳頭狀的突起，即副耳；III型為不伴其他任何畸形的雙側面橫裂。

面橫裂患兒的分型及畸形程度不一樣，其治療方式液不一樣。其主要治療方法為手術修復口角位置及形態， 以使嬰幼兒的流涎症狀改善，並獲得吸吮功能，預防語言等功能受到影響。採取手術的時間與面橫裂程度有關，一般在出生後三個月左右實施手術。

對於胎兒的產前排畸檢查，主要是透過超聲排查，普通的二維超聲（B超）對於頜面部的顯示欠佳，極易漏診面橫裂，加之超聲的診斷依賴於儀器的解析度、胎兒的體位以及超聲診斷醫生的水平，這些因素導致產前B型超聲排查面橫裂的侷限性。近年來，已將三維超聲作為胎兒的排畸必查專案，因為三維超聲空間解析度高，可以清楚顯示胎兒頜面部情況，是發現面橫裂最好最有效的產前檢查。

本期答主：常旭，醫學碩士

什麼是面橫裂？

首先面橫裂屬於面裂的一種，面裂還包括面斜裂和麵中裂，面裂是指除唇顎裂以外的面部先天性裂，相對於唇顎裂少見。發生率僅為0.012%

面橫裂的主要症狀就是先天性唇部口角組織裂開，是由於胚胎時期的上、下頜突發育障礙導致部分或全部未融合所致，可為單側或雙側，程度不一

1.較輕者：僅累及口角者也稱為口角裂或大口畸形

2.較重者：裂隙超過頰部咬肌前緣

（為尊重隱私不再展示圖片）

（耳趙問答20180528）面橫裂又稱口角裂、大口畸形或巨口症，是一種比較少見的先天畸形，發病率為1/15 萬-1/30 萬。此病主要是是一側或兩側口角至耳前區的全層水平裂開，導致口裂不對稱和流口水，單側多見，少數患者有雙側畸形。

此病輕重差別很大，輕度者僅是口角裂開，有少數患者面板或黏膜正常，僅口角肌肉裂開，臨床表現為頰部深溝樣表現畸形；嚴重者整個面頰部裂開達耳前。面橫裂常常和其它部位的畸形同時存在，大多數情況下，面橫裂作為某些綜合徵的一種伴隨畸形。

面橫裂的治療是透過手術恢復口角的位置和形態，在孩子在出生3 個月後即可考慮手術。早期手術修補面部繼續不僅可使面頰部在以後生長髮育期得到進一步矯正，而且可以改善流口水症狀，提高吸吮、語言等功能、預防牙頜畸形及心理傷害。

先天面橫裂是指一類先天性的口唇組織裂開的一類疾病，屬於遺傳類的先天畸形。其發病原因是還處於胚胎時期的上下頜突發育障礙而導致的未融合現象，如果未融合程度較嚴重時，使裂隙超過面部咬肌部位前緣被稱為面橫裂。

其臨床症狀就是顏面的不對稱，以外耳和下頜骨的畸形為多見，有事會出現耳墜，面部會出現裂隙，其走向一般為口角到外耳，觸診是會感覺到在臉頰的皮下會有由條索狀凹陷，且一直延續至外耳。

同時，此類畸形的併發症有內耳的畸形，下頜骨，上頜骨，顴骨和顳骨等畸形，同時伴有腮腺和導管的缺如，嚴重者會導致腦神經受影響，或舌、軟顎的發育不良，因為上頜骨的發育不良和下頜升支的垂直長度不夠，而導致咬合面的偏移畸形。

這類疾病的治療時間與治療手段同等重要，其時間的安排原則是是是否有生面危險及對肝功能有沒有嚴重的損害，一些患兒由於下眼瞼的確實可能因失去屏障保護而應髮結膜炎，嚴重時會導致失明，所以在這種情況下應該按照輕重緩急先解決眼部的問題，在臨床上由於發育畸形各種問題的存在，在治療手段及優先情況需要施治者豐富的臨床經驗。

先天性面橫裂是一種先天性面部發育畸形，在胚胎髮育時期所致，臨床表現：輕者只是口角缺裂，即常說的巨口症；重者裂隙可達耳屏。如果家裡有小孩患先天性畸形症，是越早治療越好，具體時間要根據孩子身體狀況和畸形情況而定，積極配合醫生進行手術治療。