本症又稱west綜合徵，是嬰兒時期所特有的一種癲癇，發病年齡較早，具有特殊的痙攣形式，90%伴有明顯的智力、體力發育障礙。腦炎、產傷、腦外傷為常見病因，男性多於女性，發病時間是從出生後幾天至30個月，其中以3～9個月佔多數，4～6月為高峰。本病的臨床表現主要有三種形式： (1)鞠躬樣痙攣：其表現為突然發作的短暫的全身肌肉痙攣，頸、軀幹和腿彎曲、內收或外展，雙臂向前向外急伸呈擁抱狀； (2)點頭樣痙攣：出現點頭樣發作； (3)閃電樣痙攣：持續時間非常短，平時若不注意則很難發現。嬰兒痙攣症發作的表現有5個特點： (1)單個發作時間短，發作一次為2～10秒； (2)全身尤其是頭部和上半身向前屈曲； (3)發作次數頻繁，一日多發，每次發作可連續多次甚至數十次； (4)發作時間通常是在剛入睡或剛醒而意識尚處於朦朧狀態時，可伴有意識喪失、出汗、面部青紫及疲睏嗜睡； (5)發作期腦電圖表現不一，發作間期則多為特徵性高峰節律紊亂。本症多在1歲半內停止，發作停止後，部分演變成其他型別的發作，90%以上患兒的智力、運動發育落後，治療以激素的療效較好。

嬰兒痙攣（infantile spasms，IS）是一種年齡依賴性癲癇性腦病，發病率約為3 . 1 / 10000活產兒，大多起病於嬰兒早期，少數可持續至幼兒期，或首次發病於幼兒期。因此，2010年國際抗癲癇聯盟認為癲癇性痙攣描述此病較IS更為貼切。IS的臨床特徵為成串的痙攣發作、腦電圖高度失律、精神運動發育停滯倒退，傳統上具備以上三聯徵稱為West綜合徵（Westsyndrome，WS）

由於IS對傳統的抗癲癇藥物大多無反應或反應有限，治療較為棘手，且預後多合併嚴重認知損害，IS被認為是嬰兒期的一IS的預後主要取決於病因，然而很多證據表明，早期診斷與早期治療（起病 4 周內）有利於痙攣發作的終止和遠期的認知發育保護，有效的治療應為痙攣發作完全控制及高度失律消失。

目前IS的治療方式主要有藥物治療、生酮飲食及手術治療。 腺皮質激素（ACTH）和氨己烯酸。

但對於藥物劑量及應用療程一直以來存在爭議。中國的現狀是ACTH藥源短缺，氨己烯酸未在大陸批准上市，更多的國內臨床工作者選用其他皮質激素替代ACTH作為治療首選。

1　糖皮質激素

美國神經病學學會和美國兒童神經病學委員會2012年更新了其2004年釋出的IS治療指南[6]，指南中指出ACTH（B級證據）或氨己烯酸（C級證據）為短期治療IS的首選，ACTH可能比氨己烯酸更有效（C級證據），尚無足夠的證據表明其他型別的皮質激素如潑尼松龍、地塞米松、甲基潑尼松龍與ACTH同等有效。

2 抗癲癇類藥物

如託吡酯、硝西泮和氯硝西泮、舒噻嗪、丙戊酸鈉、左乙拉西坦、免疫球蛋白、硫酸鎂。因此，一線治療無效的IS，託吡酯是一種有效的選擇，但需注意其不良反應，如食慾下降、無汗。其他藥物應根據病情遵醫囑選擇。

3 生酮飲食（ketogenic diet KD）

生酮飲食是一種高脂、低糖、足量蛋白的特殊的飲食療法，抗癲癇機制尚不清楚。有報道對一線治療失敗的IS生酮飲食的有效率為14 ％~ 65 ％，且發現KD除了有利於控制痙攣發作，在痙攣未完全控制情況下，還有利於減少口服抗癲癇藥物，並且有利於認知的改善。

4　手術治療

在一項回顧分析中，65例進行手術治療的難治性癲癇性痙攣，71 ％終止發作，其中34％完全停止口服 藥物。在2016年德語國家的IS治療指南中指出對 藥物難治性的IS應該進行手術評估，尤其是對於腦部有區域性病灶的嬰兒痙攣（C級證據）。

綜上所述，對於IS的治療，ACTH和氨己烯酸仍為一線用藥，氨己烯酸為TSC伴發IS的首選藥物，大劑量的潑尼松（40 ~ 60 mg/d）現也被認為是一線用藥。 ACTH 藥源短缺，氨己烯酸未在中國大陸批准上市， 大劑量的潑尼松可作為國內臨床工作者的ACTH替代 首選。在一線用藥失敗情況下可選擇託吡酯、硝西泮、 唑尼沙胺等藥物以及生酮飲食，對藥物難治性IS應及早進行手術評估。

嬰兒痙攣症，是指患兒整個身軀或區域性的肌肉不自主的陣發性的強烈收縮，發作的形式可以為強直性的(肌肉持續不間斷性的收縮)、陣攣性的(肌肉斷斷續續性的收縮)和混合性的(先後出現強直性的和陣攣性的收縮)。但凡持續不間斷的發燒、嚴重脫水、低血糖、腦部的病變、受到外傷、腫瘤，都可能會造成痙攣的現象。嬰兒痙攣症需要早期發現，及時治療，才能夠防止病情進一步的惡化。