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  • 1 # 高波濤

    完全性大血管錯位(D-TGA)是一種複雜的先天性心臟病,顧名思義,是指主動脈、肺動脈兩根大血管的位置完全發生了錯亂。

    正常情況下,主動脈是從左心室發出來的,其內運輸的是動脈血,富含氧和營養物質,動脈血透過主動脈輸送到全身各個器官,以供機體生長髮育、新陳代謝的需要;肺動脈是從右心室發出來的,其內運輸的是靜脈血,氧合量很低,不適合供應機體生長髮育和新陳代謝的需要,靜脈血透過肺動脈運輸至肺,在肺內進行氧的補充,從而使得靜脈血變成動脈血,然後再透過肺靜脈、左心房、左心室回到主動脈。

    D-TGA時,與正常情況完全相反,主動脈是從右心室發出來的,其內運輸的是氧含量低的靜脈血,靜脈血透過主動脈輸送到全身各個器官,以供機體生長髮育、新陳代謝的需要,因此機體的生長髮育和新陳代謝會受到嚴重影響,患者生後會立即出現口唇青紫、部分患者組織代謝障礙會出現嚴重的代謝性酸中毒危及生命;肺動脈是從左心室發出來的,其內運輸的是動脈血,動脈血透過肺動脈運輸至肺,在肺再次進行氧合。從上面的描述,我們可以發現D-TGA患者,出現了無效迴圈,即不需要氧合的動脈血進行了氧合,不適宜提供氧的靜脈血結果被各個組織器官充分的加以利用,可以預見,機體各個器官包括心臟本身都會出現功能障礙。

    D-TGA根據患者有無合併室缺,分為兩種即D-TGA/lVS(室間隔完整)和D-TGA/VSD,兩者的手術時機不同,前者通常需要在2~3周手術,通常不超過1個月如果PDA(動脈導管未閉)比較細小,甚至生後數小時或數日內就需要完成手術;後者通常需要在生後2個月左右手術,不宜超過3個月。

    D-TGA唯一有效的治療手段為手術,即Switch(ASO)手術,即把兩根大動脈換位同時行冠脈移植術。

    建議患者及時就診、手術,以後再考慮免疫接種的問題。

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